| | Sundhed | sygdom |

lipid opbevaring sygdomme

hvilke lipid lagring sygdomme? lipid opbevaring sygdomme er en gruppe af arvelige metaboliske lidelser, hvor skadelige mngder fedtholdige materialer (kaldet lipider) akkumulerer i nogle af kroppens celler og vv. over tid, kan dette overdreven lagring af fedtstoffer forrsage permanent cellulre og vvsbeskadigelse, isr i hjernen, det perifere nervesystem, lever, milt og knoglemarv. lipid opbevaring sygdomme er arvet fra den ene eller begge forldre, der brer et defekt gen. symptomer kan opst tidligt i livet eller udvikle i teenage-eller endda voksne r. neurologiske komplikationer af de lipide opbevaring sygdomme kan omfatte ataksi, jet lammelse, hjerne degeneration, kramper, indlringsproblemer, spasticitet, fodring og synkebesvr, talebesvr, tab af muskeltonus, overflsomhed for at rre, brndende smerter i arme og ben, og uklarhed af hornhinden. er der nogen behandling? jeblikket er der ingen specifik behandling til rdighed for de fleste af de lipide opbevaring sygdomme, selv om Gaucher og Fabry sygdom har meget effektive enzymerstatningsterapi behandlinger. Der er i jeblikket ingen helbredelse for Niemann-Picks sygdom. behandling er stttende. lgerne ofte ordinere kortikosteroider til at lindre smerten af Farber sygdom. krampestillende medikamenter ofte anvendes til at styre anfald i Tay-Sachs sygdom. hvad er prognosen? prognosen for en lipid opbevaring lidelse bestemmes af typen af sygdommen, alderen for indtrden, og svrhedsgraden af symptomer. brn med Gauchers sygdom kan leve langt ind i voksenalderen, mens brn med Niemann-Picks sygdom, oftest dr i en ung alder fra infektion eller fremadskridende neurologisk tab. brn med Fabry sygdom ofte dr tidligt af komplikationer fra hjertesygdomme, nyresvigt eller slagtilflde. de fleste brn med Farber sygdom d af alder 2, normalt fra lungesygdom. brn med Tay-Sachs sygdom i sidste ende mske en sonde, og de ​​ofte dr af alder 4 fra tilbagevendende infektioner.

Relaterede Sundhed Artikler