klassiske CJD (Creutzfeldt-Jakobs sygdom)
klassiske CJD er en menneskelig prionsygdom. Det er en neurodegenerativ lidelse med karakteristiske kliniske og diagnostiske funktioner. denne sygdom er hastigt fremadskridende og altid ddelig. infektion med denne sygdom frer til dden normalt inden for 1 r af pludseligt opstet sygdom. vigtig bemrkning: klassiske CJD er ikke relateret til "kogalskab" sygdom. klassiske CJD er ogs forskellig fra "variant CJD", en anden prionsygdom der er relateret til BSE. for information om disse sygdomme, se: "kogalskab" sygdom (bovin spongiform encephalopati eller BSE) variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD) forekomst og transmission klassiske CJD har vret anerkendt siden begyndelsen af 1920'erne. Den mest almindelige form for klassiske CJD menes at forekomme sporadisk, forrsaget af spontan omdannelse af normale prionproteiner i unormale prioner. denne sporadisk sygdom forekommer over hele verden, herunder USA, med en hastighed p omkring t tilflde per 1 million indbyggere pr r, men satser p op til to tilflde pr million ikke er usdvanligt. risiko for CJD stiger med alderen, og hos personer i alderen over 50 r, den rlige rente er ca 3,4 tilflde per million. i de seneste r, har USA rapporterede frre end 300 tilflde af CJD et r. mens de fleste tilflde af CJD (ca. 85%) forekommer som sporadisk sygdom, en mindre andel af patienter (5-15%) at udvikle CJD p grund af arvede mutationer af prionprotein-gen. disse arvelige former omfatter Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom og fatal familir svnlshed. kliniske og patologiske karakteristika klassiske CJD klassiske CJD egenskaber, i forhold til variant CJD, er prsenteret i tabellen nedenfor. kliniske og patologiske karakteristika, der adskiller klassisk CJD fra variant CJD karakteristisk klassiske CJD variant CJD median alder ved dd 68 r 28 r mediane sygdomsvarighed 4-5 mneder 13-14 mneder kliniske tegn og symptomer demens; tidlige neurologiske tegn fremtrdende psykiatriske / adfrdsmssige symptomer, smertefuld dyesthesiasis; forsinkede neurologiske tegn periodiske skarpe blger p elektroencefalogram ofte prsenterer ofte fravrende "pulvinar skilt" p MRI ikke rapporteret til stede i> 75% af tilfldene tilstedevrelsen af "blomstrende plaques" p neuropatologi sjldne eller fravrende til stede i stort antal immunohitochemical analyse af hjernevv variabel ophobning markeret ophobning af protease-resistens prionproteinet tilstedevrelse af midlet i lymfevv ikke umiddelbart opdages let opdages get glycoformen forhold p immunoblot analyse af protease-resistens prionproteinet ikke rapporteret markant ophobning af protease-resistens prionproteinet Kilde: Tilpasset fra sikringsanordning e, Schonberger l... variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom og bovin spongiform encephalopati. Clin Lab Med 2002; 22:849-62. en unormal signal i den bageste thalami p T2-og diffusions-vgtede billeder og vske-svkkede inversion recovery sekvenser p hjernen magnetisk resonans imaging (MRI), i den rette kliniske sammenhng, dette signal er yderst specifik for vCJD.Relaterede Sundhed Artikler
- Hvad er en komplet hjerteblok?
- Hvordan vlger jeg de bedste anti-aging kosttilskud?
- rygning og graviditet - en guide til at stoppe rygning
- Hvad Er en Angiokeratoma?
- tæpper og astma
- hvad flunitrazepam?
- hvad er de forskellige typer af kemoterapi?
- hvad er de forskellige typer af hypertermi behandling?
- Hvordan kan jeg vlge den bedste Herbal Detox?
- hvad lidocainsalve?