| | Sundhed | sygdom |

akromegali

Hvad er akromegali? akromegali er en hormonel sygdom, der resulterer, nr hypofysen producerer overskydende vksthormon (GH). Det rammer oftest midaldrende voksne og kan resultere i alvorlig sygdom og tidlig dd. gang anerkendt, akromegali kan behandles hos de fleste patienter, men p grund af dens langsomme og ofte snigende debut, ofte er det ikke diagnosticeret korrekt. navnet akromegali stammer fra det grske ord for "ekstremiteter" og "udvidelse", og afspejler en af de mest almindelige symptomer, den unormale vkst af hnder og fdder. bldt vv hvelse af hnder og fdder er ofte et tidligt trk, med patienterne mrke en ndring i ring eller skostrrelse. gradvist knogleforandringer ndre patientens ansigtstrk: pande og underkben rager de nasale knogle udvides, og afstanden mellem tnderne forges. overvkst af knogle og brusk frer ofte til arthritis. nr vv bliver tykkere, kan den fange nerver, hvilket karpaltunnelsyndrom, kendetegnet ved flelseslshed og svaghed i hnderne. andre symptomer p akromegali omfatter tykt, groft, fedtet hud, hud-tags, forstrrede lber, nse og tunge, dybere stemme p grund af forstrrede bihuler og stemmebnd, snorken p grund af vre luftvejsobstruktion, overdreven sveden og lugt fra huden, trthed og svaghed ; hovedpine, nedsat syn, abnormaliteter af menstruationscyklus og sommetider bryst udledning hos kvinder, og impotens hos mnd. der kan vre en udvidelse af kroppens organer, herunder lever, milt, nyrer og hjerte. de mest alvorlige sundhedsmssige konsekvenser af akromegali er diabetes mellitus, hypertension, og get risiko for hjerte-kar-sygdom. patienter med akromegali er ogs forget risiko for polypper i tyktarm, som kan udvikle sig til cancer. nr GH-producerende tumorer forekommer i barndommen, den sygdom, der resulterer kaldes gigantisme end akromegali. fusion af vkstplader i de lange knogler forekommer efter puberteten, sledes at udviklingen af overdreven produktion af GH hos voksne, ikke resultere i get hjde. langvarig udsttelse for overskydende GH fr fusion af vkstplader forrsager forget vkst af de lange knogler og get hjde. hvad der forrsager akromegali? akromegali forrsages af langvarig overproduktion af GH fra hypofysen. hypofysen er en lille kirtel i bunden af hjernen, der frembringer en rkke vigtige hormoner til at styre kropsfunktioner ssom vkst og udvikling, forplantning og metabolisme. GH er en del af en kaskade af hormoner, der, som navnet antyder, regulerer den fysiske vksten af kroppen. denne kaskade begynder i en del af hjernen, der betegnes hypothalamus, hvilket gr hormoner, der regulerer hypofysen. en af disse, vksthormon-frigivende hormon (GHRH), stimulerer hypofyse til at producere GH. anden hypothalamisk hormon, somatostatin, inhiberer GH produktion og frigivelse. sekretion af GH fra hypofysen i blodbanen forrsager produktion af et andet hormon, kaldet insulin-lignende vkstfaktor 1 (IGF-1), i leveren. IGF-1 er den faktor, der faktisk bevirker vkst af knogler og andet vv i kroppen. IGF-1, som igen signalerer hypofysen for at reducere produktion af GH. GHRH, somatostatin, GH og IGF-1-niveauer i kroppen reguleres tt ved hinanden og svn, motion, stress, fdeindtagelse og blodsukkerniveauer. Hvis hypofysen fortstter med at gre GH uafhngigt af normale regulatoriske mekanismer, niveauet af IGF-1 fortstter med at stige, hvilket frer til knoglevkst og organ udvidelse. Den overskydende GH ogs forrsager ndringer i sukker-og lipidmetabolisme og kan forrsage diabetes. hypofysetumorer i over 90 procent af akromegali patienter, er overproduktion af GH forrsagede en godartet tumor i hypofysen, kaldet en adenom. Disse tumorer producerer overskydende GH og, nr de udvides, komprimere omgivende hjernevv, ssom optiske nerver. denne ekspansion forrsager hovedpine og synsforstyrrelser, der ofte er symptomer p akromegali. derudover kan kompressionen af det omgivende normale hypofysevv ndre produktionen af andre hormoner, som frer til ndringer i menstruation og bryst udledning hos kvinder og impotens hos mnd. der er en betydelig variation i rater af GH produktion og aggressivitet af tumoren. nogle adenomer vokser langsomt og symptomer p GH overskydende ofte ikke bemrket i mange r. andre adenomer vokse hurtigt og invadere omgivende omrder i hjernen eller bihuler, som er placeret nr hypofysen. generelt en tendens til yngre patienter til at have mere aggressive tumorer. fleste hypofysetumorer opstr spontant og ikke er genetisk nedarvet. mange hypofysetumorer opst fra en genetisk ndring i en enkelt hypofyse celle, som frer til get celledeling og tumordannelse. denne genetiske ndring eller mutation, ikke er til stede ved fdslen, men er erhvervet i lbet af livet. mutationen forekommer i et gen, som regulerer overfrslen af kemiske signaler inden hypofyseceller, men permanent tnder p signalet, der fortller cellen til at opdele og secernere GH. begivenhederne i den celle, der forrsager uordnet hypofyse cellevkst og GH oversecretion jeblikket genstand for intensiv forskning. ikke-hypofysetumorer i nogle patienter, akromegali ikke skyldes hypofysetumorer, men af tumorer i bugspytkirtlen, lunger og binyrerne . disse tumorer ogs fre til et overskud af GH, enten fordi de producerer GH selv eller, oftere, fordi de producerer GHRH, det hormon, der stimulerer hypofysen til at lave GH. hos disse patienter kan det overskydende GHRH mles i blod, og fastslr, at rsagen til akromegali ikke skyldes en hypofyse defekt. nr disse ikke-hypofyse tumorer fjernes kirurgisk, GH niveauer falder, og symptomer p akromegali forbedres. hos patienter med GHRH-producerende, ikke-hypofyse tumorer, hypofyse fortsat kan forstrres og kan forveksles med en tumor. Derfor er det vigtigt, at lger nje analysere alle "hypofysetumorer" fjernet fra patienter med akromegali i for ikke at overse den mulighed, at en svulst et andet sted i kroppen, der forrsager lidelse hvor almindeligt er akromegali? sm hypofyseadenomer er almindelige. i lbet af obduktioner, findes de i op til 25 procent af os befolkningen. men disse tumorer sjldent forrsage symptomer eller producere store gh eller andre hypofysehormoner. forskere anslr, at cirka 3 ud af millioner mennesker udvikler akromegali hvert r, og at 40 til 60 ud af millioner mennesker lider af sygdommen til enhver tid. men fordi den kliniske diagnose af akromegali ofte savnet, disse tal sandsynligvis undervurderer hyppigheden af sygdommen. hvordan akromegali diagnosticeret? hvis en lge har mistanke om akromegali, kan han eller hun mle GH i blodet efter en patient har fastet natten over at afgre om den er hvet. imidlertid en enkelt mling af en forhjet GH niveau er ikke nok til at diagnosticere akromegali, fordi GH secerneres fra hypofysen i ryk, og dets koncentration i blodet kan variere bredt fra minut til minut. p et givet tidspunkt, kan en patient med akromegali har et normalt GH-niveau, mens en GH niveau i en rask person kan vre fem gange hjere. p grund af disse problemer, kan mere njagtige oplysninger indhentes, nr GH mles under betingelser, hvor gh sekretion normalt undertrykkes. lger ofte til oral glucosetolerancetest at diagnosticere akromegali, fordi indtagelse af 75 g af sukker glucose snker blod-GH-niveauer p mindre end 2 ng / ml hos raske mennesker. hos patienter med GH overproduktion, er denne reduktion ikke forekomme. glukose tolerance test er den mest plidelige metode til at bekrfte en diagnose af akromegali. lger ogs kan mle IGF-1-niveauer hos patienter med mistanke om akromegali. som tidligere nvnt, forhjede GH-niveauer ges IGF-1 i blodet. fordi IGF-1-niveauer er meget mere stabile i lbet af dagen, er de ofte en mere praktisk og plideligt ml end GH niveauer. forhjede IGF-1-niveauer nsten altid viser akromegali. En gravid kvindes IGF-1-niveauer er to til tre gange hjere end normalt. desuden skal lgen vre klar over, at IGF-1 niveauer faldet i aldrende mennesker og kan vre unormalt lav hos patienter med drligt reguleret diabetes mellitus. efter akromegali er blevet diagnosticeret ved mling GH eller IGF-1, afbildningsteknikker, ssom computertomografi ( ct) scanninger eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanninger af hypofysen anvendes til at lokalisere tumoren, der forrsager GH overproduktion. begge teknikker er fremragende vrktjer til at visualisere et tumor uden kirurgi. Hvis scanninger ikke detektere en hypofysetumor, skal lgen se for ikke-hypofyse tumorer i brystet, maven eller pelvis som rsagen til overskydende GH. tilstedevrelsen af sdanne tumorer oftest kan diagnosticeres ved at mle GHRH i blodet, og ved en CT-scanning af mulige tumor steder. hvordan akromegali behandles? ml med behandlingen er at reducere GH produktion til normale niveauer, for at aflaste, at den voksende hypofysetumor udver p de omgivende omrder i hjernen, for at bevare normal hypofysefunktion, og at vende eller lindre symptomerne p akromegali. dag, behandlingsmuligheder omfatter kirurgisk fjernelse af tumoren, lgemiddelterapi og strlebehandling af hypofysen. kirurgi kirurgi er en hurtig og effektiv behandling. kirurgen nr hypofysen gennem et snit i nsen og med specialvrktj, fjerner tumorvvet i en procedure, der kaldes transsphenoidal kirurgi. denne procedure hurtigt fr bolden sendt ud p de omkringliggende omrder af hjernen og frer til en snkning af GH niveauer. Hvis operationen lykkes, ansigts udseende og bldt vv hvelse bedres i lbet af f dage. kirurgi er mest vellykkede i patienter med blod-GH-niveauer under 40 ng / ml fr operationen og hypofysetumorer ikke strre end 10 mm i diameter. succes afhnger af dygtighed og erfaring kirurgen. succesraten afhnger ogs af, hvilket niveau af GH er defineret som en kur. det bedste ml for kirurgisk succes er normalisering af GH og IGF-1 niveauer. Ideelt br GH vre mindre end 2 ng / ml efter en oral glucosebelastning. en undersgelse af GH-niveauer i 1.360 patienter verden umiddelbart efter kirurgi viste, at 60 procent var tilfldige GH-niveauer under 5 ng / ml. komplikationer ved kirurgi kan omfatte cerebrospinalvske lkage, meningitis, eller beskadigelse af det omgivende normale hypofyse vv, der krver livslang hypofysehormon udskiftning. selv nr kirurgi er vellykket og hormon niveauer vende tilbage til normal, skal patienterne overvges omhyggeligt for r for eventuel genoptagelse. mere almindeligt, kan hormonniveau bedre, men ikke vende tilbage helt til det normale. Disse patienter kan derefter krve yderligere behandling, sdvanligvis med medicin. lgemiddelterapi to medikamenter i jeblikket anvendes til behandling af akromegali. Disse lgemidler reducerer bde GH-sekretion og tumorstrrelse. medicinsk behandling er undertiden bruges til at skrumpe store tumorer fr operation. bromcriptin (parlodel ) i opdelte doser p 20 mg dagligt reducerer GH-sekretion fra nogle hypofysetumorer. bivirkninger omfatter gastrointestinale gener, kvalme, opkastning, uklarhed, nr de str, og tilstoppet nse. disse bivirkninger kan reduceres eller elimineres, hvis medicinen er startet p en meget lav dosis ved sengetid, taget med mad, og gradvist ges til den fulde terapeutiske dosis. fordi bromocriptin kan indtages oralt, er det et attraktivt valg som primr stof eller i kombination med andre behandlinger. Imidlertid bromocriptin snker GH og IGF-1-niveauer og reducerer tumorens strrelse p mindre end halvdelen af patienter med akromegali. nogle patienter rapport forbedring af deres symptomer, selv om deres GH og IGF-1-niveauer er stadig forhjet. anden medicin, som anvendes til behandling af akromegali, er octreotid (Sandostatin ). octreotid er en syntetisk form af en hjerne hormon, somatostatin, der standser GH produktion. Dette stof skal injiceres under huden hver 8. time for effektiv behandling. De fleste patienter med akromegali reagerer p denne medicin. I mange patienter, falder GH-niveauer inden for en time og hovedpine forbedre minutter efter injektionen. flere undersgelser har vist, at octreotid er effektiv til langtidsbehandling. octreotid er ogs blevet anvendt med succes til behandling af patienter med akromegali forrsaget af ikke-hypofysetumorer. fordi octreotid hmmer gastrointestinal og pancreas funktion langvarig brug forrsager fordjelsesproblemer ssom ls affring, kvalme og gas i en tredjedel af patienterne. Endvidere udvikler cirka 25 procent af patienterne galdesten, som sdvanligvis er asymptomatisk. i sjldne tilflde kan octreotid behandling forrsage diabetes. p den anden side, har forskerne fundet, at i nogle akromegali patienter, der allerede har diabetes, kan octreotid reducere behovet for insulin og forbedrer blodsukkerregulering. strlebehandling strlebehandling er blevet brugt bde som primr behandling og kombineret med kirurgi eller narkotika. det er normalt forbeholdt patienter, der har tumor tilbage efter operationen. disse patienter ofte ogs modtage medicin til lavere GH-niveauer. strlebehandling gives i delte doser over fire til seks uger. Denne behandling reducerer GH-niveauer med 50 procent over 2 til 5 r. patienterne overvges for mere end 5 r viser signifikant yderligere forbedringer. strleterapi forrsager en gradvis tab af produktion af andre hypofysehormoner med tiden. tab af syn og hjerneskade, der er blevet rapporteret, er meget sjldne komplikationer af strlebehandlinger. ingen enkelt behandling er effektiv for alle patienter. Behandlingen br vre individuel afhngig af patientens karakteristika, ssom alder og tumorstrrelse. hvis svulsten endnu ikke har invaderet omgivende hjernevv, fjernelse af hypofyseadenom af en erfaren neurokirurg er normalt det frste valg. efter kirurgi, skal en patient overvges for lang tid for at ge GH-niveauer. Hvis operation ikke normalisere hormonniveau eller et tilbagefald, vil en lge normalt begynde yderligere medicinsk behandling. det frste valg skal vre bromocriptin fordi det er let at administrere, octreotid er det andet alternativ. med begge medikamenter, er langtidsbehandling ndvendigt, fordi deres tilbagetrkning kan fre til stigende GH niveauer og tumor re-ekspansion. strlebehandling er almindeligvis anvendes til patienter, hvis tumorer ikke helt fjernet ved operation, for patienter, der ikke gode kandidater til operation p grund af andre sundhedsproblemer, og for patienter, der ikke reagerer tilstrkkeligt p kirurgi og medicin.

Relaterede Sundhed Artikler