| | Sundhed | sygdom |

Hvad er systemisk amyloidose?

Systemisk amyloidose er en alvorlig tilstand er defineret af den udbredte akkumulering af amyloidaflejringer i hele kroppen. Forbundet med tilstedevrelsen af unormale antistoffer produceret i knoglemarven, kan systemisk amyloidose bringe organfunktion bidrager til organsvigt. Behandlingen involverer generelt brug af medicin, der er designet til at inhibere antistofproduktion og lindre inflammation, og knoglemarvstransplantation. Der er ingen kur for systemisk amyloidose. En diagnose af systemisk amyloidose er generelt bekrftet med en vvsbiopsi. Ofte opns under lokalbedvelse, fra huden eller knoglemarv, en biopsi normalt viser forhjede amyloidproteiner. Som en forholdsregel, urin og blod analyse kan ogs udfres for at udelukke tilstedevrelsen af andre forhold, der kan efterligne amyloidose. Oprindelse i knoglemarven, er der ingen kendt rsag til udvikling af amyloidose. Knoglemarv naturligt producerer alsidige antistoffer, der er designet til at bekmpe fremmede patogener, der er re-ligestillet, nr truslen er elimineret. I tilflde af amyloidose er de producerede antistoffer muteret og ikke kan metaboliseres eller nedbrudt. Med ingen andre steder at g, antistoffer rejse gennem kroppen via blodbanen og forvandles til amyloidprotein fr afregning i det blde vv. Udbredt ophobning af amyloider kan forstyrre systemet og organfunktioner, isr nr de nervse, lungesygdomme og fordjelsessystemet er pvirket. Da systemisk amyloidose pvirker flere blde vv samtidigt, mennesker oplever en rkke forskellige tegn og symptomer. Enkeltpersoner kan blive let trtte og oplever ubehag, inklusive flelseslshed og hvelse i deres ekstremiteter. Nr fordjelsessystemet pvirkes individer udvikler en nedsat appetit, uregelmssig affring, og utilsigtet vgttab. Yderligere tegn kan omfatte arytmi, nedsat nyrefunktion, og ndedrtsbesvr. I mangel af en kur, er behandling for systemisk amyloidose centreret om symptom forvaltning. En kombination af lgemidler, herunder steroide medikamenter ssom dexamethason, i almindelighed administreres for at afhjlpe inflammation og ubehag. Hvis amyloid ophobning i vsentlig grad hmmer organfunktion, kan organsvigt medfre. Komplikationer, ssom respiratorisk og nyresvigt, er ikke ualmindelige, og kan ndvendiggre yderligere, omfattende behandling for at bremse udviklingen af symptomer. blodstamceller, sdvanligvis udtaget fra one s egne stamceller, og knoglemarvstransplantationer kan ogs udfres i nogle tilflde. Transplantation muliggr en opfyldning af raske antistoffer til at erstatte de muterede, syge dem og inhibere produktionen af nye, anomale amyloider. Stamcelletransplantation medfrer betydelig risiko for komplikationer og er ikke egnet til alle.

Relaterede Sundhed Artikler