| | Sundhed | sygdom |

Hvad er renal Amyloidose?

Amyloidosis sygdomme er en gruppe af sygdomme med nogle flles trk. Den vigtigste egenskab ved disse sygdomme er tilstedevrelsen af unormalt formede proteiner. I renal amyloidose er misdannede proteiner aflejres i nyrerne, der forrsager progressiv nyresygdom og nyresvigt. Der er mere end 20 kendte proteiner der kan forrsage amyloidose. De fleste af disse er forbundet med arvelig former af sygdommen. Protein struktur er et vsentligt aspekt af proteinfunktion, i det omfang et unormalt struktureret protein ikke vil fungere p normal mde. Alle proteiner har en tredimensionel struktur, der er dikteret af kemiske vekselvirkninger mellem de forskellige aminosyrer i proteinkden. Amyloidosis sygdomme udvikles p grund af genetisk mutation, en sygdom, ssom lymfom, kronisk inflammation eller en miljmssig faktor, der forrsager et eller flere proteiner folde forkert. Disse muterede eller fejlfoldede proteiner kan derfor ikke fungere normalt. Endvidere, da disse unormalt strukturerede proteiner opbygge er de deponeres i mellemrummene mellem cellerne, der danner en matrix, som gradvis forstyrrer funktionen af sunde organer og vv. Renal amyloidose generelt ikke forekomme alene, men er en almindelig effekt i mennesker med systemisk amyloidose. Den systemiske form af sygdommen resulterer i aflejring af unormale proteiner i organer og vv overalt i kroppen. Nr nyrerne bliver berrt, er slutresultatet nyresvigt, som kan behandles kun med en nyretransplantation. Nyre amyloidose ofte udvikler sig som en del af en nedarvet syndrom. Familir renal amyloidose undertiden er kendt som Ostertag typen amyloidose, opkaldt efter Berthold Ostertag, den lge, der frste karakteriseret sygdommen i 1932. Alle former for arvelig renal amyloidose er forrsaget af mutationer i et enkelt protein. Den mest almindelige type af nyre amyloidose kaldes transthyretin (TTR) amyloidosis, og det forekommer som et resultat af mutationer i proteiner, ssom lysozym, fibrinogen eller apolipoprotein. Symptomer p nyre amyloidose udvikle sig som unormale protein indskud vokse sig strre og begynder at forstyrre nyrefunktionen. En af de mest udbredte symptomer er tilstedevrelsen af lidt forstrrede nyrer og meget store mngder protein i urinen. Dette protein er til stede, fordi de pvirkede nyrerne er i stand til at filtrere proteinet ud af spildevand. Renal amyloidose normalt er en systemisk sygdom, s disse symptomer ledsages af symptomer relateret til unormal funktion af andre organer. Disse kan omfatte leversygdom og udvidelsen, hjertesvigt, nervesygdom, thyroid udvidelsen og gastrointestinale problemer. Systemisk amyloidose ofte er en ddelig sygdom p grund af multipel organinvolvering, men udviklingen af sygdommen og tilgngelige behandlinger kan variere afhngigt af den involverede protein abnormitet. For eksempel, nr den abnorme protein produceres i leveren progression af sygdommen undertiden kan standses med en vellykket levertransplantation.

Relaterede Sundhed Artikler