| | Sundhed | sygdom |

Hvad er kronisk granulomats sygdom?

Kronisk granulomats sygdom er en potentielt fatal genetisk lidelse, der pvirker kroppens evne til at bekmpe bakterie-og svampeinfektioner. Specialiserede hvide blodlegemer kaldet fagocytter mangler et vigtigt enzym, der er ndvendigt for at nedbryde og delgge patogener. Som et resultat, ofte spdbrn og brn med sygdommen lider hyppige anfald af lungebetndelse, fordjelsesproblemer, og hudinfektioner. Behandlingen omfatter normalt daglige antibiotika for at bekmpe eksisterende infektioner og hjlpe med at forhindre nye i at opst. Der er ingen klar kur mod kronisk granulomats sygdom, men knoglemarvstransplantation har vist sig effektiv til at genoprette sunde fagocytter og styrke immunforsvaret fungerer hos mange patienter. Nr raske fagocytter konfrontere bakterier eller svampe, de vsentlige indtage de patogener og bryde dem ned med hjlp af superoxidanioner. I tilflde af kronisk granulomats sygdom, der er ndvendige for enzymet at frigive anioner er enten fravrende eller defekt. Fagocytter er ubrugelig og smitsomme bakterier og svampe trives. Medicinsk forskning har vist, at kronisk granulomats sygdom skyldes genetiske defekter p x-linked kromosomer. Hannerne er meget mere tilbjelige til at udvikle den betingelse end hunnerne, og de ​​frste symptomer er sandsynligvis vil opst i barndom eller meget tidlige barndom. Et barn, der har kronisk granulomats sygdom er meget modtagelige for en rkke forskellige infektioner, isr dem, der pvirker lungerne , hud og mave-tarmkanalen. Bakteriel lungebetndelse er en af de mest almindelige typer af tilbagevendende infektioner, selv om andre kroniske luftvejssygdomme ogs kan opst. Hyppig diarr, kvalme og opkastning svel som kronisk hvelse af lymfeknuderne i lysken og hals. Bylder kan udvikle sig i endetarmen, lunger, lever, eller milt, at havnen bakterier og forrsage tilbagevendende problemer. blodprver det mest effektive middel til diagnosticering af kronisk granulomats sygdom. Specialister kan screene prver for unormale fagocytiske enzymer og andre fortlle faktorer. En lge kan ogs indsamle vvsprver og tage rntgenbilleder for at se, om de indre organer er blevet alvorligt beskadiget af tilbagevendende infektioner. Patienter, der har aktiv lungebetndelse eller andre typer af infektioner er givet intravense eller orale antibiotika med det samme. Et barn kan have brug for at blive p hospitalet i flere dage eller uger, s lgerne kan overvge effektiviteten af medicinsk behandling. Profylaktiske antibiotika og svampemidler er almindeligt ordineret til at forhindre fremtidige infektioner. Hvis en persons symptomer er alvorlige og ikke lser trods medicinsk behandling, kan en knoglemarvstransplantation blive planlagt. Hver patients udsigter er anderledes, men nje overvgning og understttende behandling giver mange mennesker til at overleve ind i voksenalderen.

Relaterede Sundhed Artikler