| | Sundhed | sygdom |

Hvad er en sjlden blodsygdom?

En sjlden blodsygdom pvirker en eller anden komponent af blodet og er ikke ofte af lger. Disse lidelser kan erhverves eller medfdt og producere en uregelmssighed i den rde eller hvide blodlegemer eller blodplader. Behandlingen afhnger generelt bestemt lidelse og svrhedsgraden af tilstanden. Brn fra fdsel til det fyldte 15. r kan udvikle en arvelig sjlden blodsygdom kaldet Fanconis anmi, en af de aplastiske anmier. Den sygdom forrsager mutationer og pvirker den normale celle reproduktion. Patienter normalt oplever flere organ, skelet og blod abnormiteter. Sygdommen generelt pvirker bde rde og hvide blodlegemer, sammen med dannelsen af blodplader. Rde blodlegemer, navnlig bliver unormalt stort. Undersgelser tyder p, at der er variationer af Fanconis anmi, men symptomerne generelt omfatter trthed, ndedrtsbesvr og svimmelhed. Abnorme hvide blodlegemer kan svkke immunresponset, udgr en forget risiko for infektion. Som unormalt store celler hindrer normal cirkulation, personer med lidelsen typisk har kolde hnder og fdder. Nr en sjlden blodsygdom forrsager trombocyttal uregelmssigheder, patienter normalt lider af koagulations problemer, vist ved bldning eller bl mrker nemt. Dem med en faktor XIII-mangel generelt oplever koagulopatier eller blodpropper. Lger ogs henvise til betingelsen fibrinase mangel eller Laki-Lorand faktormangel. Denne sjldne blodsygdom forstyrrer normale strkningsfaktorer processer, der forrsager unormal bldning. Individer med en mindre hudsr kan opleve hvelse og smerte, som blod ikke alene flyder fra sret, men ogs i det omgivende vv. Patienter diagnosticeret med sygdommen ofte bliver meget modtagelige for indre bldninger. Rapporter viser ogs, at s mange som en fjerdedel af de patienter, der har arvet sygdommen lider intrakraniel bldning. Faktor XIII-mangel er ogs ofte forbundet med personer diagnosticeret med seglcellesygdom og Schnlein Henochs purpura. polycytmi vera er en sjlden blodsygdom, der typisk forrsager hmoglobinopatier. Den lidelse kan forekomme hos patienter i alle aldre, men patienter kan leve med sygdommen i mange r uden at vide, at den eksisterer. Komplikationer kan i sidste ende give en diagnose. Sygdommen sdvanligvis forrsager en overflod af rde blodlegemer. Den usdvanligt hje population af rde blodlegemer tykkere blodet, inhibering af normal brug. Langsom blodgennemstrmningen hindrer tilstrkkelig cirkulation gennem lungerne, fratager alle kroppens vv af tilstrkkelig ilt. Den langsommere cirkulation rate ger ogs risikoen for eventuel hjerteanfald eller slagtilflde. Angiotropic lymfom involverer unormal menighed af storcellet B-lymfocytter i kapillrerne, sm arterier og vener. De tumor-lignende hmatologiske maligniteter forbundet med denne sjldne blodsygdom bestr almindeligvis af store mngder af lymfocytter fanget af fibrinkoagulater. De lsioner kan forekomme under huden som misfarvede knuder men ofte invadere hjernevv, der producerer infarkter. Patienterne kan opleve feber, neurologiske symptomer, eller vaskulitis. Demens er heller ikke ualmindeligt.

Relaterede Sundhed Artikler