| | Sundhed | sygdom |

Hvad er en neurofilament?

En neurofilament er et element af cytoskelettet, som er specifikke for neuroner. Neurofilamenter svarer til cytoskelet elementer i andre celler, men de bestr af et andet st af proteiner. De er isr talrige i axonerne, dvs lange udvidelser af neuroner, der normalt overfrer nerveimpulser vk fra cellelegemet mod andre celler. Adskillige neurologiske lidelser er direkte knyttet til overproduktion af neurofilamenter. En celle bevarer sin form og udfrer transport af visse cellulre komponenter gennem cytoplasmaet ved brug af sit cytoskeleton. Cytoskeletale elementer holde organeller p plads og endda tillade bevgelse i nogle celler, fordi de er en strukturel bestanddel af cilier og flageller. Cytoskelettet er opbygget af mikrotubuler cirka 23 nm, mikrofilamenter p cirka 6 nm, og mellemliggende filamenter p omkring 10 nm. Intermedire filamenter i hud og hr er typisk fremstillet hovedsageligt af keratin mens de, der indgr i strukturen i kernemembranen i hver celle er fremstillet af lamin. En neurofilament er et intermedirt filamentprotein, der bestr af mindst to af de tre forskellige typer af specialiserede proteinunderenheder. Disse tre typer kaldes neurofilament lys (NF-L), neurofilament medium (NF-M) og neurofilament tunge (NF-H); hver neurofilament bestr af NF-L, og enten NF-M og NF-H. Andre proteiner i visse neurofilamenter ssom Nestin, findes i udviklende neuroner og vimentin findes i nogle neuroner af nethinden og udvikling af neuroner. Begge dendritter og axoner er strkt afhngige af intermedire filamenter til dannelse af deres rammer. Overfladen af en sidearm forlngelse fra den ene ende "C-terminalen " af hver neurofilament er polariseret, sledes at neurofilamenter i samme dendritceller eller axon frastder hinanden. Dette skaber et mellemrum mellem dem, der fungerer som en passage for nerve signal ledning og giver Axon get styrke. Antallet af neurofilamenter derefter bestemmer bredden af signalvejen og dermed hastigheden af signaltransmission. Alzheimers s sygdom, Lou Gehrig s sygdom og giant axonal neuropati er alle lidelser, som involverer en overflod af neurofilamenter. De axoner i et neuron med store neurofilamenter er overfyldt og ude af stand til at transmittere nervesignaler effektivt. En anden neurologisk lidelse forbundet med en neurofilament dysfunktion er Charcot-Marie-Tooth sygdom, der forrsager axoner forringes og nerveceller i nogle muskelvv at d. Mens man studerer denne sygdom, forskere for nylig opdaget en mutation i det gen, der koder for proteinet NF-L, som ogs kan vre involveret i andre neuropatier.

Relaterede Sundhed Artikler