| | Sundhed | sygdom |

Hvad er ectopia Cordis?

Cordis ectopia er en yderst sjlden medfdt hjerte misdannelse, der stadig er meget vanskelig at behandle. Forekomst er 0,79 ud af 10.000 fdsler. I cordis ectopia, udgr hjertet uden for brystvggen, s det ikke er beskyttet af huden eller brystbenet. Andre organer kan ogs vre dannet uden for huden. For yderligere at komplicere denne vanskelige prsentation, hjertet selv er generelt korrekt dannet. Det kan have defekter som acyanotisk Fallot, pulmonal atresi, atrielle og ventrikulre septumdefekter, eller dobbelt udtag hjre hjertekammer, blandt andre. Sammen med hjerte misdannelser, kan brn med ectopia cordis ogs have klvede ganer. Rygsjlen kan ogs dannes korrekt, forrsager kyphosis, for stor en C krumning i den thorakale hvirvelsjle. Der er nogle beviser for, at slim cordis ectopia kan vre relateret til Turner syndrom. Kromosomale afvigelser ssom trisomi 18 er ogs blevet observeret hos nogle brn med ectopia cordis. I almindelighed er der imidlertid ingen genkendelige rsag til denne tilstand. P en mde kan dette vre en trst at forldre, der har haft et barn med ectopia cordis. Betingelsen er usandsynligt at gentage i fremtidige brn. desvrre de fleste tilflde af ectopia cordis resulterer i ddfdsel eller dd kort efter fdslen. F tilflde af ectopia cordis er blevet behandlet med held, men denne defekt stadig udgr den strste udfordring og fejlhyppighed for pdiatriske hjerte-kirurger. De fleste tilflde af ectopia cordis identificeres gennem rutinemssig prnatal ultralyd. Nr en sag er mistanke om, vil moderen blive henvist til en pdiatrisk eller ftal echocardiologist der vil bekrfte diagnosen. At give barnet den bedst mulige chance for at overleve, vil barnet blive fdt p et niveau 3 hospital, hvor erfarne pdiatriske kardiologer og kirurger er klar til straks at tage fat p problemerne. Fdsel kan vre vaginal eller kejsersnit, som angivet af hj-risiko fdselslge. Forldre, der modtager tidlig diagnosticering af cordis ectopia har mulighed for at fremkalde arbejdskraft tidligt eller at have en terapeutisk abort udfrt. Forldre, der vlger induceret arbejdskraft forventer ddsfald, men kan finde trst i naturligt at fde et barn, der har en chance for at se og holde barnet og sige farvel. Andre forldre foretrkker at afslutte child s liv uden at holde eller se ham eller hende. De finder denne mulighed er mindre smertefuldt end at fortstte graviditeten. Denne svre beslutning skal omhyggeligt afvejes med hjlp fra en dygtig rdgiver. Nr forldre vlger at vente og se, om deres barn kan behandles, behandlingens succes afhnger af svrhedsgraden af andre hjertefejl, svel som andre relaterede problemer. I de fleste tilflde forsger hjerte-kirurger reparation af hjertefejl inden omfatter hjerte og organer med kunstige hud. Desvrre er de ventiler frer til hjertet, nr erstattes inden i brystvggen, kan knkke og medfre dden. Et overvldende antal af fdselsdefekter hos et barn med ectopia cordis kan ogs lave reparation umulig, og forldrene kan simpelthen vlge at gre ingenting, kaldet medflende omsorg, snarere end underlagt deres barn til alvorlige medicinske indgreb med ringe hb om succes. De forldre, der vlger behandling kan fle en flelse af lettelse, selv nr behandlingen mislykkes. Behandlingen kan tilbyde forldre en fornemmelse af, at de har gjort alt for at redde deres barn. Med en option, er dd af et barn en vgtig flelsesmssig belastning. Sger hjlp fra organisationer som Hospice og arbejde med sorg rdgivere kan hjlpe over tid med de overvldende flelser af tab. Selvom meget sjldent, behandling af cordis ectopia klart behov mere forskning for at forbedre resultatet. Ftal kirurgi er stadig relativt nyt, men forsger reparation fr fdslen kan vre gavnlig, og det br undersges for potentielle vrdi.

Relaterede Sundhed Artikler