| | Sundhed | sygdom |

Hvad er arvelig fructoseintolerans?

Mennesker med arvelig fructoseintolerans har en arvelig tilstand, som forhindrer dem i at fordje en sukker kaldet fruktose. Indtagelse fructose, nr kroppen ikke kan fordje det kan forrsage farlige bivirkninger, som i sidste ende kan fre til gulsot og leversygdom. Af denne grund, skal folk med denne lidelse flge en speciel arvelig fructoseintolerans kost, der eliminerer alle kilder til dette sukker. Fruktose er en type sukker, der er til stede i honning og frugt, og det er ogs en del af saccharose, eller bord sukker. Fruktose er ofte tilsat som sdemiddel til forarbejdede fdevarer og drikkevarer, herunder mange babymad. Udbredelsen af fruktose i bde naturlige og forarbejdede fdevarer gr undg dette stof en kompliceret affre. arvelig fructoseintolerans er en genetisk medfdt lidelse, hvilket betyder, at en person med denne lidelse er fdt med det som flge af en arvelig genetisk mutation. Mennesker med fruktoseintolerans er mangelfuld i et leverenzym kaldet aldolase-B, som er afgrende for metabolismen af fructose. Spise fructose i fravr af dette enzym forrsager metaboliske problemer, der kan p sin side forrsage farligt lavt blodsukker, samt nyre-og levertoksicitet. Dette skyldes, aldolase-B-mangel forhindrer ogs effektiv anvendelse af phosphater, som er ndvendige til at konvertere gemt glycogen til glucose. Slutresultatet er ikke kun hypoglykmi, men ogs farligt hje niveauer af toksiske metabolitter i leveren. Brn med denne lidelse vil begynde at vise symptomer umiddelbart efter de frst fodret saccharose eller fructose-holdige formler eller andre fdevarer. Hos brn kan arvelig fructoseintolerans symptomer omfatter drlig ernring, fordjelsesproblemer efter at have spist fructose eller sucrose, overdreven svnighed, irritabilitet, opkastning, gulsot, og anfald, kramper. Mulige komplikationer omfatter ukontrolleret bldning, forstrret lever, leversygdom, og i sidste ende leversvigt. Nogle mennesker er ogs risiko for at udvikle gigt, da denne betingelse ogs kan ge blodets indhold af urinsyre. fuldstndig eliminering af alle kosten fructose er den eneste behandling for arvelig fructoseintolerans, og der er ingen kur mod sygdommen. En fructose dit krver fjernelse frugt og frugtprodukter, honning af enhver art, saccharose og alle fdevarer, der indeholder enten fructose eller saccharose som sdemiddel. Dette omfatter sirupper, ssom sirup og melasse, majssirup og agave sirup, som alle indeholder enten fructose eller sucrose. Forarbejdede fdevarer indeholder nogle af disse sdemidler skal ogs undgs. Prognose for personer med denne lidelse er god, s lnge kosten flges nje.

Relaterede Sundhed Artikler