| | Sundhed | sygdom |

Hvad er PKU?

PKU eller Fllings er en tilstand, der pvirker omkring 1 ud af 15.000 mennesker. Dem med PKU mangler enzymet phenylalaninhydroxylase, som tillader kroppen at vende indtagne phenylalanin til aminosyren tyrosin. Tyrosin hjlper kroppen syntetiserer proteiner, og hvor det ikke er til stede, kan resultaterne vre ganske delggende. Nyfdte rutinemssigt tjekket for PKU, for hvis de har den betingelse, som er nedarvet recessivt, skal de vre p en speciel dit, som er meget lavt phenylalanin. Phenylalanin desvrre forekommer i de fleste proteiner, ligesom g, ndder, kd og bryst eller mejeri mlk. Phenylalanin er ogs til stede i de fleste modermlkserstatninger. Hvis barnet med PKU spiser disse fdevarer, vil han eller hun udvikler irreversibel mental retardering, hvorfor den obligatoriske test. Afprvningen for PKU er forholdsvis enkelt, men lidt svrt at se for nye mdre. Den newborn s hl bliver prikket, s en lille mngde blod presses ud og sendt til et laboratorium for analyse. Laboratoriet resultater normalt kommer tilbage inden for et par dage, da efter kosten restriktioner er afgrende for den nyfdte, og barnet eller den voksne med PKU. Man vil bemrke, at mange produkter, der tydeligt meddele, om eller ikke de indeholder phenylalaniner. Du kan se sdanne etiketter p sodavand, samt om emballerede ndder og ost i de fleste tilflde. Samt at undg proteinrige fdevarer, de fleste stivelse-holdige fdevarer som kartofler og pasta, skal undgs s godt, s kosten er begrnset. For at give kroppen den ndvendige protein den har brug for, er protein formler er blevet udviklet specielt til dem med PKU, s de kan vokse og udvikle sig normalt. Nr kvinder med PKU bliver gravide, er tilstedevrelsen af PKU i fostertilstanden milj forbundet med fdselsdefekter af varierende typer. Det er isr vigtigt, at gravide kvinder med PKU sge rd hos en hj risiko fdselslge. Vigtigst er en streng overholdelse af en PKU dit under graviditeten for at undg fosterskader i fosteret. Da kost person er ramt af PKU er restriktiv, er der mange virksomheder, som nu fremstiller PKU fdevarer, der er meget lav i eller helt fravrende af phenylalaniner. Disse produkter, ligesom g erstatninger, is erstatninger, og forskellige supper eller spaghetti saucer, samt lavt proteinindhold brd og pasta, kan hjlpe personen med PKU har en forholdsvis normal kost. Dog kan udgifterne til sdanne fdevarer vre dyrt, isr for de mere smarte udskiftninger. Med den rette dit, kan personen med PKU forvente at leve et langt og sundt liv. Hans eller hendes valg af fdevarer kan vre begrnset, men generelt PKU vil forrsage nogen andre symptomer eller resultere i komplikationer som den person aldre.

Relaterede Sundhed Artikler