| | Sundhed | sygdom |

Hvad er Heterotaxy?

Heterotaxy er et begreb, der anvendes til at beskrive to grupper af medfdte hjertefejl, som generelt indebrer en looping defekt, dextrocardia. Ud over adskillige anomalier i hjertet, leveren af en person med heterotaxy generelt midterlinjen i stedet for placeret p den ene side af kroppen. Den mest betydningsfulde indikator for heterotaxy er tilstedevrelsen af en rkke sm milt, polysplenia eller den totale mangel p en milt, milt. Heterotaxy er opdelt i to typer, venstre forkammer isomeri og hjre atrium isomeri, undertiden kaldet Ivemark s syndrom. venstre forkammer isomeri er generelt forbundet med polysplenia. Denne form for heterotaxy er mindre alvorlig end Ivemark s fordi disse mange sm milt tendens til at gre noget af arbejdet af en regelmssig milt. Ofte ventrikelseptumdefekter og pulmonal stenose er til stede, men disse to betingelser, medmindre svr, kan normalt repareres i n operation. Kirurgiske reparationer til venstre forkammer isomeri er normalt ikke ndvendigt lige efter fdslen. Kirurger generelt vlger at reparere de heart s fejl i de frste fem r af livet. Diagnose af dextrocardia fremstilles sdvanligvis under rutinemssige sonograms, men fr fdslen er det vanskeligt at afgre, om en milt eller flere milt eksisterer, fordi de ikke kan visualiseres let. Efter fdslen, kan en blodprve bestemme miltfunktion at bekrfte diagnosen polysplenia associeret med heterotaxy. Hjre atrial isomeri er et af de vanskeligere hjerte anomalier til behandling. Denne form for heterotaxy er prget af flere fejl i tillg til aspleni. Den mest fremtrdende defekt er fuldstndig atrioventrikulr kanalen defekt. Skillevggen mellem ventriklerne har sdvanligvis et stort hul og tillade blodet at blande. Desuden kan skillevggen mellem hjertets forkamre aldrig blevet dannet, og hjertets forkamre er generelt underdimensioneret. Extreme pulmonal stenose og gennemfrelse af arterierne kan ogs vre til stede. Samt, kan de pulmonale vener drne p den forkerte side, fratage hjertet af ilt-rige blod. Disse mange defekter normalt krver operation kort efter fdslen, og generelt operationen skal udfres i etaper, som med Fontan procedure. Operation for at korrigere hjre atrial isomeri kompliceres af aspleni. Mangel p et milt: en langt strre risiko for postoperativ infektion. Et barn med denne form for heterotaxy vil krve daglige antibiotika til livet, hvilket kan give problemer senere. Hvis hjre atriale isomeri krver iscenesatte operationer, der kan lindre, men ikke faststte hjertefejl, s p et tidspunkt vil barnet sandsynligvis ndt til at gennemg et hjerte transplantation. Nglen til en vellykket transplantation er evnen til at bekmpe infektioner. Imidlertid langvarig anvendelse af antibiotika bygger modstand, s de tilgngelige typer af antibiotika efter en hjertetransplantation, kan vre slanke for barnet med heterotaxy. trods risiciene for kirurgi, og behovet for daglig profylaktisk antibiotika, er til stede kirurgiske teknikker forbedre overlevelsesraten for disse brn. Heldigvis ogs heterotaxy er en af de sjldneste former for medfdte hjertefejl, og et barn er langt mere tilbjelige til at have dextrocardia med unormal hjerterytme end enten hjre eller venstre forkammer isomeri. Forskning tyder p, at i modstning de fleste hjertefejl, kan heterotaxy have en genetisk rsag. Forskere har fundet et gen i mus, som de mener kan vre ansvarlig for heterotaxy. Imidlertid har det samme gen endnu ikke er fundet i mennesker.

Relaterede Sundhed Artikler