| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er primr bilir cirrose?

Primr bilir cirrose er en autoimmun leversygdom kendetegnet ved langsom degeneration af galde-canaliculi, sm rr, som opsamler galde, i leveren. Som sygdommen skrider frem, resulterer det i cholestasis, hvor galde i leveren ikke kan strmme ud i duodenum, den frste del af tyndtarmen, og galde ophobes i leveren. Den overskydende galde skader leveren vv, hvilket frer til skrumpelever, eller udskiftning af sundt levervv med arvv og fibrst vv. Primr bilir cirrose pvirker omkring n ud af hver tre til fire tusinde mennesker, med kvinder ramt omkring ni gange mere end mnd. Der er en genetisk disposition, men det genetiske grundlag for sygdommen er ikke fuldt forstet. Det menes at vre en autoimmun sygdom, forrsaget af kroppens immunsystem patologisk angriber enzymer normalt produceres af leveren, men mekanismen er ikke fuldt forstet enten. Risikofaktorer for sygdommen er ikke blevet identificeret, og der er ingen kendt kur. Der er en mulig sammenhng mellem primr bilir cirrhose og gluten flsomhed, og sygdommen ofte cooccurs med andre immune sygdomme ssom rheumatoid arthritis eller Sj gren syndrom. Symptomer p primr bilir cirrose omfatter gulsot eller gulfarvning af hud og jne, trthed, pruritis eller klende hud, og xanthoma eller kolesterol indskud i huden. Som skrumpelever stter ind, komplikationer omfatter ascites eller vskeophobning i maven, forstrrede vener og bldning i spiserret, og splenomegali eller udvidelsen af milten. Hepatisk encefalopati, hvor patienten erfaringer desorientering, irritabilitet, koordinering forstyrrelser, amnesi, og muligvis beslaglggelse og koma som flge af leversvigt, kan forekomme i alvorlige tilflde. Primr bilir cirrose kan diagnosticeres via blodprver, der kontrollerer for tegn p nedsat leverfunktion og visse antistoffer, samt via ultralyd, som kan udelukke galdegang blokering som en rsag til kolestase. Biopsi bestemmer stadium af sygdommen. Der er fire mulige faser af primr bilir cirrose. I trin 1, Portal Stage, er der en vis betndelse i portrevenen, nogle galdegang skade, og ofte immune aktivitet. Trin 2, periportal fase er karakteriseret ved inflammation og fibrose, eller fibrs vkst af vv, omkring portrevenen. I fase 3, eller septumtykkelse Stage, er der omfattende fibrst vv vkst, og fase 4, bilir cirrhose, er kendetegnet ved tilstedevrelsen af knuder, regenerative klumper, der vokser p stedet for skadede vv. Mens der ikke er nogen kur mod primr bilir cirrose kan medicin ssom Ursodiol hjlpe bremse udviklingen af sygdommen ved at reducere galde buildup i leveren. Cholestyramin adresseret pruritis ved at hjlpe kroppen til at fjerne galdesyrer, s de ikke genindtrde i blodbanen. Patienter med primr bilir cirrose rdes til at tage multivitaminer og kalktilskud og til at afst fra alkohol.

Relaterede Sundhed Artikler