| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er nesidioblastosis?

Nesidioblastosis er farlig vedvarende hypoglykmi, eller lavt blodsukker, der er forrsaget af for meget insulin, en tilstand kaldet hyperinsulinisme nr det ikke er forrsaget af en insulin-producerende tumor. Hypoglykmi er en potentielt farlig tilstand, som kan give symptomer som hovedpine, forvirring, rysten, slret syn og hjertebanken. Det kan ogs forrsage krampeanfald, hjerneskade, koma eller dd. Spdbrn med denne betingelse brug for kirurgi for at fjerne en del af bugspytkirtlen "kaldes en delvis pankreatektomi " eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller dd. Scientist George F. Laidlaw opfandt udtrykket "nesidioblastosis" i 1938 at henvise til babyer med abnormaliteter i bugspytkirtlen, herunder for mange bugspytkirtlens betaceller, beta-celler, hvor de ikke burde vre, og strre end normalt betaceller. Udtrykket "nesidioblastosis" faldt i unde, da forskere opdagede, at nogle mennesker har de fysiske egenskaber af nesidioblastosis uden at udvikle hypoglykmi, s lgerne begyndte at identificere lidelser ved deres symptomer i stedet, s som vedvarende hyperinsulinmisk hypoglykmi af vorden (PHHI) eller medfdt hyperinsulinisme. Forskere i 1980'erne opdagede, at mange patienter med hyperinsulinisme har lavere niveauer af somatostatin, et hormon, der hmmer frigivelsen af insulin, s hyperinsulinisme involverer mere end blot unormale betaceller. Selv om vedvarende hypoglykmi forrsaget af hyperinsulinisme forekommer normalt hos spdbrn alder 2 eller yngre, nr bugspytkirtlen er stadig under udvikling, lger begyndte at bruge udtrykket "nesidioblastosis" i begyndelsen af det 21. rhundrede at henvise til vedvarende hyperinsulinmisk hypoglykmi hos voksne, der udvikler beta celle abnormiteter efter gastrisk bypassoperation. I 1930'erne bemrkede lger, at nogle brn, der udviklede svr persisterende hypoglykmi havde meget hje niveauer af insulin i blodet. Patologer opdaget, at mange af disse spdbrn havde specifikke pancreas abnormaliteter involverer betaceller, der er insulinproducerende celler placeret i de Langerhanske er i bugspytkirtlen. Babyer med svr hypoglykmi p grund af overskydende insulin produktion havde udvidede beta-celler og beta-celler, hvor der skulle vre nogen, som i og omkring pancreas kanaler. Forskere i 1970'erne og 80'erne opdagede, at nogle mennesker har pancreas abnormiteter set i nesidioblastosis uden oplever vedvarende hypoglykmi eller hyperinsulinmi. Patologer har fundet unormal dannelse og placering af beta-celler hos personer med cystisk fibrose, Zollinger-Ellisons syndrom eller vuggedd og selv hos sunde spdbrn. Hyperinsulinisme er ikke normalt forrsaget af beta-celle problemer alene, men ved en kombination af emner, herunder for f bugspytkirtlen delta-celler, som frigiver somatostatin, et hormon, der hmmer frigivelsen af insulin. Disse opdagelser forrsagede navnet "nesidioblastosis" for at falde i unde hos mange lger, s "PHHI" "medfdt hyperinsulinisme", "nesidiodysplasia" og "-celle dysmaturation syndrom" blev de foretrukne termer. Selv nesidioblastosis nsten altid opstr hos spdbrn alder 2 eller yngre, kan sjldne tilflde forekomme hos voksne, nogle gange som en bivirkning af gastrisk bypass operation. Som i begyndelsen af 2011, forblev rsagen til voksen-debut nesidioblastosis uklar. Nogle voksne med nesidioblastosis har antistoffer mod beta-celler i blodet serum, hvilket kan forrsage beta-cellerne til at vokse for meget som en reaktion p at blive angrebet af kroppens immunsystem, andre voksne nesidioblastosis patienter har hje niveauer af visse beta cellevkstfaktorer og hjere antallet af receptorer for beta cellevkstfaktorer i bugspytkirtlen, hvilket kan vre rsag til beta-cellerne til at vokse unormalt. Begge disse betingelser er blevet fundet i gastric bypass patienter, som udvikler nesidioblastosis. Nesidioblastosis er en sjlden komplikation af gastrisk bypass operation, den alvorlige karakter af lidelsen, og det stigende antal gastrisk bypass procedurer betyder, at lgerne er ndt til at uddanne postoperative patienter p symptomer p hypoglykmi og skrmen hypoglykmiske patienter nesidioblastosis.

Relaterede Sundhed Artikler