Hvad Er glycerolkinase?
Glycerol-kinase er et enzym, der er vigtigt i lipolyse eller fordelingen af proteiner. Det virker ved at overfre en phosphatgruppe fra ATP, som er den vigtigste molekyle kroppen anvender til energi, et glycerolmolekyle, hvilket gr en forbindelse kaldet glycerolphosphat. Da glycerolkinase katalyserer denne phosphatgruppe overfrsel, det er en del af en klasse af enzymer kaldet phosphotransferase enzymer. Et alternativt navn for dette enzym er glycerokinase.
Den glycerol mlrettet mod glycerolkinase kommer som regel fra den fordeling af triglycerider til energi. Glycerolkinase er vigtig i metabolismen fordi det tillader glycerol skal anvendes i glycolysen pathway, kroppens vigtigste reaktionsvej til at udlede energi. Den glycolyse vej nedbryder glucose, som er en simpel sukker og kroppens vigtigste kilde til energi. Sknt glycerol ikke kan anvendes direkte i glycolysen pathway, glycerolphosphat kan, og er et vigtigt mellemprodukt i forlbet. Virkningen af glycerolkinase hjlper genopbygge og vedligeholde dette mellemprodukt s udvinding af energi kan fortstte uden problemer.
glycerolkinase mangel (GKD) er forrsaget af deletion af en bestemt region p X kromosomet. En mangel i dette vigtige enzym kan fre til en rkke helbredsmssige problemer. Disse problemer kan indbefatte, men er ikke begrnset til, unormalt forhjet pH og hje niveauer af glycerol i blod og urin. De mere benlyse flles systemer er periodisk opkastning og trthed.
Da GKD er en arvelig genetisk sygdom, det kan ikke helbredes, men det kan kontrolleres og overvges. Behandling af GKD afhnger bde omfanget af en bestemt persons symptomer og mngden af genetisk materiale manglede i X-kromosomet. Den fejlagtige fjernelse af DNA fra X-kromosomet kan pvirke andre gener i nrheden, s GKD kan undertiden kombineret med andre betingelser, der skyldes fejl i disse gener. Undertiden kan tilstanden kontrolleres med en fedtfattig kost, da dette ville minimere mngden af overskydende glycerol i blodet. For folk med andre betingelser eller srligt svre tilflde af GKD, infusion af gluticocorticoids, eller steroider, der hjlper kontrol glukosemetabolismen, kan vre ndvendig.
Bakterier har ogs en version af glycerolkinase, og en mangel p enzymet resulterer i det samme mnster som det observeret hos mennesker, hvor bakterierne er i stand til at anvende glycerol. Den bakterielle version af dette gen adskiller sig fra den humane version med at det er en lang DNA-region, medens den humane version er brudt op i flere mindre stykker. I bakterier, er det gen kaldet et operon, eller enkelt genetisk enhed, mens hos mennesker, er det gen brydes i sm kodende enheder kaldet muliple exoner.
Relaterede Sundhed Artikler