| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er corticobasal Degeneration?

Corticobasal degeneration er en neurodegenerativ sygdom, der pvirker den cerebrale cortex og basale ganglier i hjernen. Det er sjldent, der pvirker omkring fem til syv ud af hver 100.000 mennesker, og normalt ikke til stede fr efter det fyldte 60 r. Diagnose er vanskelig, da corticobasal degeneration har symptomer, der ligner andre neurodegenerative sygdomme, og kan kun endeligt diagnosticeret postmortem. Der i jeblikket ikke kendt rsag til sygdommen. corticobasal degeneration er en langsom, progressiv sygdom, hvilket betyder, at hjernen gradvist degenererer, forrsager symptomer til at blive vrre med tiden. Symptomerne omfatter ukontrollerede rytmiske muskelsammentrkninger, nedsat bevgelse, muskelstivhed, nedsat balance, fremmede hnd syndrom eller manglende evne til fornuft og kontrol med flytning af hnden, apraksi eller manglende evne til at kontrollere bevgelsen af lemmerne, og afasi eller tab af tale. Psykologiske og kognitive symptomer, herunder irritabilitet, demens og depression er ogs almindelige. Denne klynge af symptomer er undertiden benvnt corticobasal syndrom (CBS) eller corticobasal degeneration syndrom (CBDS), idet endelig diagnose af corticobasal degeneration ikke er muligt, medens patienten er i live. Imaging teknikker, herunder fluorodopa positronemissionstomografi (FDOPA PET), magnetiske resonansbilleddannelse (MRI), og en enkelt photon emission computed tomography (SPECT) anvendes undertiden p en patient med CBS, men de er generelt ikke overbevisende. Imidlertid kan disse teknikker give mulighed for diagnosticering af corticobasal degeneration i fremtiden. FDOPA PET bruges til at diagnosticere nedsat dopaminoptagelse i de ramte omrder af hjernen. MRI kan identificere atrofi, eller spilder vk, af strukturer i hjernen, og SPECT undersger perfusion eller blodforsyning i hjernen, som normalt reduceres hos patienter med CBS. corticobasal degeneration er ofte fejldiagnosticeret som progressiv supranukler lammelse, Parkinsons sygdom, og forskellige former for demens, herunder Alzheimers sygdom. Frontotemporal demens, en degenerativ sygdom i frontal-og temporal lapper af hjernen, kan udvikle sig til CBS. Medens symptomerne p CBS ikke flugter njagtigt med nogen af disse andre betingelser, der giver mulighed for en vis at blive elimineret som mulige rsager hos visse patienter, ikke alle mulige symptomer er altid til stede, og det er ofte umuligt helt at udelukke andre sygdomme. Der er ingen kur for CBS, og prognosen er meget drlig, idet de fleste patienter dr inden for otte r. Behandlingen fokuserer p at lindre symptomer, og kan omfatte dopaminerg medicin, samt taleundervisning at imdeg afasi og metoder til at hjlpe patienten bevge sig og spise. corticobasal degeneration kan diagnosticeres ved en histologisk, eller mikroskopisk undersgelse af hjernevv. Unaturligt hje niveauer af det protein-tau, sammen med astrogliale indeslutninger eller unormale udvkster af astrocytter, support celler i hjernen, er indikativ for tilstanden. Den mest anvendte metode til pvisning af disse tegn er Gallyas-Braak farvningsmetode.

Relaterede Sundhed Artikler