| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Vater syndrom?

Vater syndrom er en forkortelse beskriver en konstellation af fdselsdefekter, der slr 16 af hver 100.000 levendefdte. Det menes at vre forbundet med en genetisk mutation, men den njagtige gen, er endnu ukendt. For at blive klassificeret med Vater syndrom, skal babyer have mindst tre af flgende egenskaber: vertebrale anomalier, anal atresi, kardiovaskulre misdannelser, tracheoesophageal fistula, esophageal atresi, nyre-og / eller radiale anomalier og lemmer mangler. Mange af fejlene kan korrigeres kirurgisk, spdbrn med denne betingelse ofte g p at udvikle sig normalt. Ca. 70% af babyer med Vater syndrom har en vis form for rygsjlen defekt. Defekten kan omfatte mindre end normalt eller halv-formet ryghvirvel. Vertebrale anomalier er ikke livstruende, men skaber en get risiko for en type spinal krumning kaldet skoliose. Anal atresi er en misdannelse, hvor anus er uperforeret og krop affald som ikke kan udvises. Denne tilstand krver operation nsten jeblikkeligt. Et par operationer kan vre ndvendig for at forbinde tarmen og endetarmen korrekt. Mere end halvdelen af alle babyer fdt med Vater syndrom har anal atresi. S mange som 75% af babyer med Vater syndrom har medfdt hjertesygdom. Acyanotisk Fallot, atrial septumdefekter fejl, og ventrikelseptumdefekter er de mest almindeligt ses problemer. Babyer med Vater syndrom undertiden har truncus arteriosus eller gennemfrelse af de store arterier. Esophageal atresi med tracheoesophageal fistel hjemsger 70% af spdbrn med dette syndrom. I esophageal atresi, er spiserret ubnet og fdevarer ikke kan passere ind i maven. En tracheoesophageal fistula refererer til et hul mellem luftrret og spiserret. Ca. 33% af brn med tracheoesophageal fistel ogs har medfdt hjertesygdom. Navlestrengen normalt indeholder to arterier og en vene. I Vater syndrom, har omkring 35% af spdbrn navlestrenge med kun en arterie og en vene. Dette kan indikere renal eller nyre, problemer eller andre urologiske problemer. Undertiden nyrerne er ufuldstndigt formet eller urin ikke kan passere ud af kroppen. Hvis det ikke rettes, kan nyresvigt resultere i en tidlig alder. Radial aplasi, hvor radius knogler i underarmen mangler, sammenvoksede fingre, ekstra fingre eller en forskudt tommelfinger forekommer i s mange som 70% af alle Vater syndrom fdsler. Hvis kun et ben pvirkes, er der en god chance for, at nyrerne p samme side af kroppen ogs har en defekt. Hvis begge ben har en defekt, kan begge nyrer blive pvirket. De fleste af de fejl er correctable med kirurgi enten umiddelbart efter fdslen eller i de frste par r af deres liv. Disse brn er ofte fdt lille og har en hrd tid at f vgt, nr de medfdte misdannelser korrigeres, men de vokser op til at leve et normalt og produktivt liv. Selvom forskere mener, at denne betingelse har en genetisk forbindelse, familier sjldent har mere end t barn med denne medfdt defekt.

Relaterede Sundhed Artikler