| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Richters Transformation?

Richter s transformation er en tilstand, hvor visse former for leukmi, krft i de hvide blodlegemer, transforms ? og bliver en diffus, stor type B-celle lymfom (DLBL), som er en aggressiv form for cancer, som involverer lymfesystemet. Det kan ogs kaldes Richter s syndrom. De typer af leukmi som undergr denne transformation er den hrcelleleukmi (HCL), og kronisk lymfatisk leukmi (CLL), hvor sidstnvnte er mere almindelig. Statistikkerne viser, at 5 til 8% af patienter med CLL har oplevet Richter s transformation nogen tid efter at vre blevet diagnosticeret med CLL. Generelt er bde CLL og DLBL krftformer, der pvirker body s immunsystem, isr B-celle, en type af hvide blodlegemer. CLL omfatter overproduktion af beskadigede B-celler, som til sidst overstiger antallet af raske celler i blod og knoglemarv. Hvis de leukmiceller opleve unormal udvidelse, kan CLL har allerede gennemget den Richter s forvandling og er blevet DLBL. Den frste person, der beskrev forekomsten af transformationen var Dr. Maurice Richter, hvornr, i 1928, en af hans mandlige patienter, som havde CLL udvikles alvorligt hvede lymfeknuder og dde kort. Den unormale cellens strrelse skyldes dels en strre kerne og overdreven cytoplasma, den vske, der holder Cella s organeller. nogle symptomer, som patienten kan opleve i Richter s transformation er lymfadenopati eller hvelse af lymfeknuder, navnlig i maven, hepatosplenomegali, eller betndelse i leveren og milten, og uforklaret feber. Blodprver kan ogs vise lavt antal af bde blodplader og rde blodlegemer, hvilket fr patienten til at opleve bl mrker og ndedrtsbesvr. Andre symptomer er pludselige vgttab, nattesved, og bleghed. Mange patienter oplever Richter s syndrom uden varsel og kan uventet fle generelt syg, selvom CLL er allerede i remission. En biopsi af det opsvulmede lymfeknude sker ofte til prcist at diagnosticere, hvis CLL har omdannet til DLBL. rsagen til Richter s forvandling er endnu ikke udpeget, men forskerne har en hypotese, at den transformation ? af de leukmiske celler er et resultat af en genetisk ndring i de overproducerede celler. Undersgelser har vist, at tilstedevrelsen af en genetisk markr, opkaldt en ZAP-70, a ? ger chancen for at transformere cellen. Nogle forskere har ogs opdaget, at Epstein-Barr virus (EPV), en almindelig virus, der forrsager herpes, ogs kan forrsage leukmiceller bliver lymfomceller. Richter s transformation kan behandles med en kemoterapi og strlebehandling fremgangsmde svarende til den, anvendes til ikke-Hodgkins lymfom. Knoglemarv og stamcelletransplantationer kan ogs inkluderes i behandlingsmuligheder. Patienter, der tager immunosuppressiva kan ndt til at drfte deres medicin med deres lger, som nogle undersgelser har vist, at den medicin, der specifikt fludarabin, kan stte en patient mere i risiko for Richter s transformation. Behandlingen er af allerstrste betydning, da prognosen for den tilstand ikke er meget optimistisk: patienter gives ofte omkring seks mneder til at leve efter at vre blevet diagnosticeret.

Relaterede Sundhed Artikler