| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Paraproteinemia?

Paraproteinemia er tilstedevrelsen af forhjede niveauer af paraproteiner eller monoklonale gammaglobulins i blodet, og dermed er det ogs kaldes monoklonal gammopati. Det sker normalt som en del af immunoproliferative sygdomme, ssom leukmier, lymfomer og plasma-celle sammenstning eller cancere. Paraproteinemia kan ogs vre en manifestation af en sygdom uden kendt rsag, ssom monoklonal gammopati af uafklaret betydning. Diagnose afhnger af pvisning af abnorme immunreaktioner proteiner i blodet. Behandling indebrer styring af den underliggende rsag. Denne tilstand opstr p grund af tilstedevrelsen af forgede mngder af et enkelt monoklonalt gammaglobulin i blodet. Et monoklonalt gammaglobulin, ogs kaldet en paraprotein, stammer fra en enkelt forlder-celle via flere replikationer og derfor paraproteiner er i det vsentlige kloner af hinanden. Monoklonale celler er karakteristiske for cancerceller. En type af B-celle kaldet et plasma celle producerer gammaglobulins, sledes store monoklonale gammaglobulins i blodet betegner en afvigelse i replikationen af plasmaceller. Derfor forventes det, at leukmier og lymfomer, ssom B-celle ikke-Hodgkin-lymfomer, fre til paraproteinemias. Gammaglobulins har lette kder og tunge kder, er sledes, at paraproteinemias inddeles i tre typer efter hvilken type kden er fremherskende. Let kde paraproteinemia forekommer i amyloid let kde (AL) amyloidosis. AL-amyloidosis forekommer i omkring 5 til 15% af patienter med myelomatose. Tung kde sygdom henviser til paraproteinemia med tunge immunglobulinkder. Gamma tung kde sygdom eller Franklin s sygdom features feber, anmi, krop utilpashed, svaghed, udvidelsen af lymfeknuder, og forstrrelse af leveren og milten. Den tredje type paraproteinemia involverer hele immunoglobuliner, hvor der er en unormal forhold mellem lys kder til tunge kder. I almindelighed, nr monoklonal gammopati omfatter tunge kder eller hele immunoglobuliner er de paraproteiner tilbageholdes i blodkarrene. Nogle gange, hele immunoglobuliner aggregerer og danner polymerer, hvilket frer til en tilstand kaldet makroglobulinmi. Med makroglobulinmi, bliver blodet mere viskos og har en tendens til at modst strmning, en tilstand, der opstr i sygdom kaldet Waldenstr m makroglobulinmi eller lymfoplasmocytopid lymfom. Nr gammopati involverer lette kder, de paraproteiner undslippe fra blodkarrene og bliver udskilles af nyrerne . Nr en prve af urin undersges under mikroskopet, er de observeres i form af Bence Jones-protein. Bence Jones-proteiner kan fungere som en ledetrd til diagnosticering af multipelt myelom eller Waldenstr m makroglobulinmi. Paraproteinemia diagnosticeres ved serumproteinelektroforese, der typisk viser en stigning eller et snvert bnd, der angiver overproduktion af et bestemt protein. I elektroforese, er globuliner adskilles i alfa-, beta-og gamma bands. De paraproteiner manifestere sig som en stigning i gamma-bndet. Vellykket behandling af den underliggende sygdom, ssom ved kemoterapi eller strlebehandling, er ndvendig for at behandle paraproteinemia.

Relaterede Sundhed Artikler