| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Langerhans Cell histiocytose?

Langerhans celle histiocytose (LCH) er en sjlden sygdom, hvor Langerhanske celler formere sig unormalt. Langerhans-celler er en del af immunsystemet, som normalt findes i huden og lymfeknuder. Nr cellerne produceret ud over, de forrsager skade p hud, knogle og andre dele af kroppen. I fortiden, har Langerhans celle histiocytose blevet omtalt som dendritiske celle histiocytose, histiocytose X, Hand-Sch ller-Christian sygdom, og Letterer-Siwe sygdom. rsagen til Langerhans celle histiocytose er ikke godt forstet. Det oftest rammer brn i alderen fem og ti, med omkring n ud af 200.000 brn under ti r ramte rligt, og kun n ud af 560.000 voksne. Kaukasiere er mere tilbjelige til at udstille sygdommen, og hannerne er dobbelt s tilbjelige til at blive pvirket som kvinder. Langerhans celle histiocytose kan inddeles i tre undertyper: unifocal, multifokal unisystem, og multifokal multisystem. Den unifocal form, undertiden kaldt af den nu forldede sigt eosinofilt granulom, er en langsomt fremadskridende sygdom, hvor Langerhanske celler prolifererer i et omrde af legemet, ssom knogler, hud, lunger, eller mave. Den multifocal unisystem form af sygdommen forrsager feber, knoglelsioner, vulkanudbrud p hovedbunden og i regangene, og udstende jne. Diabetes insipidus, en tilstand karakteriseret ved overdreven trst og vandladning, forekommer i 50% af multifokal unisystem LCH. I multifokal multisystem LCH, hurtigt Langerhanske celler formere sig i mange kropsvv, og prognosen er meget fattige, med en 50% overlevelsesrate over fem r. Symptomer p Langerhans celle histiocytose afhnge form af sygdommen, og de ​​berrte vv. Anmi, feber, slvhed, og vgttab er almindelige. Hvis knoglerne er pvirket, kan symptomerne omfatter smertefulde knogle hvelse og lsioner. Hvis knoglemarven pvirkes, kan blodlegemer mangel resultere. Langerhans celleproliferation i huden forrsager en udslt, der frer til lsioner og vulkanudbrud, isr p hovedbunden. Hvis Langerhans celle histiocytose pvirker de endokrine kirtler, diabetes insipidus og permanent hypofyseforlap hormonmangel er sandsynlige symptomer. Lymfeknuder, milt og lever kan blive forstrret hvis ramt af sygdommen. I Langerhans celle histiocytose er til stede i lungerne, kan patienten opleve ndend eller kronisk hoste. Langerhans celle histiocytose diagnosticeres ved vvsbiopsi. Begrnset, kan unifocal tilflde ofte behandles med lokal strling eller operation og har typisk en fremragende prognose. Andre former af sygdommen behandles sdvanligvis med kemoterapi og steroider. Topiske steroid cremer kan anvendes til hudlsioner, og medicin eller kosttilskud kan adressere endokrine mangel.

Relaterede Sundhed Artikler