| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Hemophagocytic Lymphohistiocytosis?

Hemophagocytic lymphohistiocytosis er en meget sjlden lidelse, der kan hurtigt blive fatal, nogle gange i lbet af uger eller dage af sin debut. Det er kendetegnet ved ekstremt aggressive immunforsvar aktivitet, hvor visse typer af hvide blodlegemer angribe og delgge raske vv i kroppen. Sygdommen kan vre genetisk eller erhvervet, og det er normalt ses i barndom eller tidlige barndom. Behandlingsmuligheder omfatter immunsystem-undertrykke medicin og kemoterapi til at blokere virkningen af unormale blodlegemer. I svre tilflde kan patienter skal modtage akutte knoglemarvstransplantationer. de njagtige rsager til hemophagocytic lymphohistiocytosis er ikke helt forstet, men lgerne har identificeret nogle risikofaktorer. Den genetiske form for lidelse skyldes mutationer i en eller flere specifikke gener, der styrer produktionen og virkningen af to typer blodceller: lymfocytter og histiocyter. Sygdommen er autosomal recessiv, hvilket betyder, at begge forldre skal bre unormale kopier af generne for deres barn at arve den. Den erhvervede form for hemophagocytic lymphohistiocytosis normalt sker efter en alvorlig viral eller bakteriel infektion. Immunsystemet ikke vender tilbage til normale aktivitet, nr de infektise patogener er blevet udryddet fra kroppen. Lymfocytter og histiocyter normalt hjlper til at bekmpe infektioner. I tilflde af hemophagocytic lymphohistiocytosis imidlertid cellerne reagerer p raske kropsvv p samme mde, som de gr for patogener. Resultatet er orgel inflammation, vvsdd, og delggelsen af vigtige blod og knoglemarvsceller. Patienter med sygdommen oplever ofte hj feber, hududslt, og gulsot. Milt, lever, og andre organer kan blive udvidet og stopper med at fungere korrekt. Hjernen kan blive pvirket s godt, hvilket frer til irritabilitet, mental forvirring, kramper, og muligvis koma eller pludselig dd. Lgerne kan diagnosticere hemophagocytic lymphohistiocytosis ved omhyggeligt at gennemg symptomer og udfre en rkke tests. Blodprver analyseres for at kontrollere for unormale hvide og rde blodlegemer, og at screene for tilstedevrelsen af infektioner. Fysiske eksaminer og billeddannende undersgelser er nyttige i at afgre, hvilke organer er beskadiget, og i hvilket omfang. Patienter, der udviser symptomer p hemophagocytic lymphohistiocytosis er indlagt og behandlet med det samme. Mlet med behandlingen er at stoppe den over-aktivitet af lymfocytter og histiocyter. Kemoterapi narkotika og andre immunsuppressive midler er ofte effektive til midlertidigt at lukke det meste af immunsystemet, hvilket giver organer og legemsvv tid at komme sig. Den erhvervede form for lidelse er normalt reagerer p medicinsk behandling, men de fleste patienter, der har genetiske forhold i sidste ende har brug for knoglemarvstransplantationer for at forhindre tilbagevendende problemer. Ved fjernelse af abnorme celler fra knoglemarv og erstatte dem med raske stamceller, er et stort antal af patienter i stand til at komme sig permanent.

Relaterede Sundhed Artikler