| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Evans syndrom?

Diagnosen Evans syndrom er, nr en patient prsenterer med trombocytopeni og hmolytisk anmi, der ikke har nogen anden benbar rsag. I denne sygdom, frembringer patientens immunsystem antistoffer, der delgger rde og hvide blodlegemer og blodplader. Symptomerne varierer afhngigt af, hvilken type blodceller er lav, men kan omfatte svaghed, bl mrker, eller en manglende evne til at bekmpe infektioner. Ingen enkelt behandling er effektiv for dem med Evans syndrom, men steroider, intravens immunglobulin (IVIG), rituximab, og splenektomi kan blive retsforfulgt. Nogle mennesker har perioder med aktive blodlegemer destruktion efterfulgt af remission; andre oplever kroniske problemer og har en beskyttet langtidsprognose. Sygdommen, som ikke synes at vre genetisk, undertiden delgger alle tre blodkomponenter samtidig. I andre tilflde er kun en eller to af blodkomponenter under angreb. Den kan skifte fra en prsentation til en anden til enhver tid. Syndromet kan g ind og ud af remission, eller forblive den samme, hele livet. Symptomer p Evans syndrom afhnger af, hvilken del af blodet er lavt. Patienter med lavt indhold af rde blodlegemer kan opleve trthed, ndend og svaghed. Nr blodplader er lavt, kan patienter f alvorlige skrammer fra sm bump til krop og ekstremiteter, og der er risiko for en hjernebldning, hvis de ved et uheld bump hovedet. Evnen til at bekmpe infektion formindskes, hvis den hvide blodlegemer er lavt. behandling af en patient med Evans syndrom kan vre vanskelig. Steroider at undertrykke immunsystemet og reducere produktionen af blod-delggende antistoffer er ofte den frste linje af behandlingen. Prednison er effektiv for de kortsigtede, men patienterne kan ikke tage denne medicin p ubestemt tid, fordi potentielle bivirkninger er for farligt. Tilbagefald forekommer hyppigt, s snart patienten stopper prednison terapi. IVIG behandling kan blive retsforfulgt, hvis patienten ikke reagerer godt p andre behandlinger. Blodplasma indsamles fra flere donorer gives til patienten ved IV. Dets brug kan medvirke til at reducere niveauet af et overaktivt immunsystem, hjlper kroppen med at bekmpe infektion, og kan ogs neutralisere de antistoffer angriber systemet. Omkostninger er ofte uoverkommelige, dog. Bivirkninger, ssom ndend, feber, kan hjerte smerter, muskelsmerter, nyresvigt og dd, forekommer. I kliniske forsg har rituximab sat Evans syndrom i remission, s lnge 17 mneder. Det anvendes hos patienter, som har svre symptomer, der er ikke reagerer p anden behandling. Bivirkninger af rituximab siges at vre minimal. Splenektomi, eller fjernelse af milten, kan forbedre blodtal, men hvordan patienten reagerer p operationen er et mysterium indtil proceduren faktisk er udfrt. Lngden af remission hos patienter, som har gennemget en splenektomi ringede fra en uge til fem r med den gennemsnitlige remission er en mned. Brn, der har deres milt fjernet tendens til at have en hjere risiko for komplikationer efter operationen. Patienter kan g ind og ud af remission i lbet af deres liv, og deres langsigtede prognose er bevogtet. De er i fare for at udvikle andre autoimmune sygdomme, ssom lupus eller rheumatoid arthritis. Personer med Evans syndrom skal overvges nje af en specialist for at maksimere lngden af deres liv.

Relaterede Sundhed Artikler