| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Cold agglutinin sygdom?

Cold agglutinin sygdom er en form for autoimmun sygdom, der er karakteriseret ved antistoffer agglutinerende, eller klber til, rde blodlegemer (RBC'er). Det er en variation af autoimmun hmolytisk anmi, hvor agglutination frer til de rde blodlegemer dr "en hndelse, kendt som hmolyse. Cold agglutinin disease er indstillet bortset fra autoimmun hmolytisk anmi, dog i, at antistofferne kun holde sig til rde blodlegemer ved lave temperaturer, i det omtrentlige omrde fra 39,2 til 98.6 F (4 til 37a C). Sledes er sdanne antistoffer benvnes kolde agglutinerende. I 1903 gjorde strigsk-fdte jdisk-amerikanske lge og kemiker Karl Landsteiner den frste beskrivelse af eksistensen af kolde agglutinerende. Det var i 1957, dog, at en trio af medicinske forskere med den efternavne Dacie, gjorde Crookston og Christenson den frste rapport af kold agglutinin hmolyse og markerede dermed den frste beskrivelse af kold agglutinin sygdom. Til sidst antistoffet oftest er knyttet til den medicinske tilstand blev immunoglobulin (Ig), sdvanligvis IgA, IgG eller IgM variant. To former af kold agglutinin disease findes: primr sygdom og sekundr sygdom. Den primre type er beskrevet som idiopatisk og kronisk, hvilket betyder, at dens rsag er ukendt, og at det er langtidsholdbare. Primr sygdom opstr fra monoklonale antistoffer eller antistoffer, der stammer fra den samme celle. Sekundr sygdom er normalt udlses fra en anden betingelse, som regel en anden autoimmun sygdom, infektion eller en tumor. Det er ogs typisk genereret af bde monoklonale og polyklonale antistoffer, sidstnvnte stammer fra forskellige celler. Cold agglutinin sygdom er mest almindeligt hos ldre, navnlig mennesker i 60'erne og 80'erne. Den sekundre polyklonale form af sygdommen i srdeleshed ofte rammer yngre mennesker. Med hensyn til kn, er hunner mere almindeligt pvirkede end mnd. Det mest almindelige symptom kold agglutinin sygdom er anmi, som er reduktionen af antallet af RBC'er, eller mngden af hmoglobin i blodet. Andre almindelige symptomer omfatter smertefulde og misfarvede ter og fingre, kronisk trthed, hmoglobinuri, eller frigivelse af hje koncentrationer af hmoglobin fra urin, og luftvejsproblemer. Mennesker med den primre form for kold agglutinin sygdom kan have symptomer forvrres i lbet af koldere vejr p grund af de lave temperaturer, hvorunder de kolde agglutinerende arbejde optimalt. Den bedste behandling for kold agglutinin sygdom er forebyggelse. Det betyder, at opholder sig vk fra kolde vejr eller dressing varmt er de mest effektive foranstaltninger folk kan tage. I mere ekstreme tilflde, dog lger er afhngige af det monoklonale antistof Rituximab, steroidhormoner, ssom glucocorticoider, og immunosuppressive og immunmodulerende lgemidler. Sdanne behandlinger anvendes sparsomt imidlertid p grund af tvivlsom effektivitet eller deres potentielt skadelige bivirkninger.

Relaterede Sundhed Artikler