| | Sundhed | sygdom |

Addisons sygdom

Addisons sygdom er en endokrin eller hormonel lidelse, der forekommer i alle aldersgrupper og rammer mnd og kvinder lige. sygdommen er karakteriseret ved vgttab, muskelsvaghed, trthed, lavt blodtryk, og undertiden mrkfarvning af huden bde synlige og nonexposed dele af kroppen. Addisons sygdom forekommer, nr de adrenale kirtler ikke producerer nok af cortisol og i nogle tilflde. hormonet aldosteron sygdommen kaldes ogs binyrebarkinsufficiens, eller hypocortisolism. cortisol cortisol er normalt produceres af binyrerne, der er placeret lige over nyrerne. Det hrer til en klasse af hormoner, der kaldes glucocorticoider, som pvirker nsten alle organer og vv i kroppen. forskere mener, at cortisol har muligvis hundredvis af effekter i kroppen. cortisol vigtigste opgave er at hjlpe kroppen reagerer p stress. blandt andre vitale opgaver, cortisol bidrager til at opretholde blodtryk og hjerte-kar-funktion hjlper med at bremse immunsystemets inflammatorisk respons hjlper balance virkningerne af insulin til at nedbryde sukker til energi hjlper med at regulere metabolismen af proteiner, kulhydrater og fedt bidrager til at opretholde ordentlig ophidselse og sans af velvre , fordi kortisol er s afgrende for sundheden, er mngden af cortisol produceres af binyrerne prcist afbalanceret. Som mange andre hormoner er cortisol reguleres af hjernens hypothalamus og hypofysen, en bnne strrelse organ i bunden af hjernen. frste hypothalamus sender "frigivende hormoner" til hypofysen. hypofysen reagerer ved at secernere hormoner, der regulerer vksten og thyroidea-og adrenal funktion, og knshormoner, ssom strogen og testosteron. en af hypofyse vigtigste funktioner er at udskille ACTH (adrenocorticotropin), et hormon, der stimulerer binyrerne. nr binyrer modtager hypofysen signal i form af ACTH, reagerer ved at producere cortisol. udfylde cyklus, cortisol og derefter signalerer hypofysen til lavere sekretion af ACTH. aldosteron aldosteron tilhrer en klasse af hormoner kaldet mineralkortikoider, som ogs produceres af binyrerne. Det bidrager til at opretholde blodtryk og vand og salt balancen i kroppen ved hjlp af nyrerne bevarer natrium og udskille kalium. nr aldosteron produktionen falder for lavt, nyrerne ikke er i stand til at regulere salt-og vandbalance, hvilket blodvolumen og blodtryk til at falde. rsager til Addisons sygdom ikke til at producere tilstrkkelige mngder af cortisol kan forekomme af forskellige rsager. det problem kan skyldes en forstyrrelse af binyrerne selv (primr adrenal insufficiens) eller utilstrkkelig sekretion af ACTH fra hypofysen (sekundr adrenal insufficiens). primr adrenal insufficiens Addisons sygdom pvirker omkring 1 100.000 mennesker. de fleste tilflde er forrsaget af den gradvise delggelse af den adrenale cortex, det ydre lag af binyrerne, af kroppens eget immunsystem. omkring 70 procent af rapporterede tilflde af Addisons sygdom er forrsaget af autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet producerer antistoffer, som angriber kroppens egne vv eller organer og langsomt delgge dem. adrenal insufficiens forekommer, nr mindst 90 procent af den adrenale cortex er blevet delagt. Som et resultat heraf er ofte bde glucocorticoid (cortisol) og mineralcorticoidreceptoren (aldostertone) hormoner mangler. undertiden kun binyrerne pvirkes, som i idiopatisk binyrebarkinsufficiens, undertiden andre kirtler ogs ramt, som i polyendocrine mangel syndrom. polyendocrine mangel syndrom i polyendocrine mangel syndrom er klassificeret i to separate formularer, der er nvnt som type I og type II . type I forekommer hos brn, og adrenal insufficiens kan vre ledsaget af underaktiv biskjoldbruskkirtlerne langsomme seksuelle udvikling pernicis anmi kroniske candidainfektioner kronisk aktiv hepatitis hrtab (i meget sjldne tilflde) type II, ofte kaldet Schmidt syndrom, oftest rammer unge voksne. funktioner i type II kan indeholde en underaktiv skjoldbruskkirtlen langsom seksuelle udvikling diabetes vitiligo tab af pigment p omrder af huden forskere mener, at polyendocrine mangel syndrom er arvet, fordi ofte mere end t familiemedlem har en tendens til at have en eller flere endokrine mangler. tuberkulose tuberkulose (tb), kan en infektion, som delgger de binyrerne, tegner sig for omkring 20 procent af tilfldene af primr binyrebarkinsufficiens i de udviklede lande. da binyrebarkinsufficiens blev frst identificeret af dr. thomas Addison i 1849, var TB fundet ved obduktion i 70 til 90 procent af tilfldene. til behandlingen af tuberkulose forbedret, men er forekomsten af adrenal insufficiens som flge TB binyrerne strkt formindsket. andre rsager mindre almindelige rsager til primr adrenal insufficiens, er kronisk infektion, isr svampeinfektioner cancerceller spredes fra andre dele af kroppen til binyrerne amyloidose kirurgisk fjernelse af binyrerne sekundr adrenal insufficiens denne form for binyrebarkinsufficiens er langt mere udbredt end primr binyrebarkinsufficiens og kan spores til en manglende ACTH. uden ACTH at stimulere binyrerne, de binyrerne produktion af cortisol drber, men ikke aldosteron. en midlertidig form for sekundr binyrebarkinsufficiens kan opst, nr en person, der har modtaget et glucocorticoidhormon ssom prednison i lang tid pludselig stopper eller afbryder der tager medicin. glucocorticoidhormoner, der ofte anvendes til behandling af inflammatoriske sygdomme som rheumatoid arthritis, astma, eller colitis ulcerosa, blokere frigivelse af bde corticotropin-frigrende hormon (CRH) og ACTH. normalt, CRH instruerer hypofysen til at frigive ACTH. Hvis CRH-niveauer falder, er hypofysen ikke stimuleres til at frigive ACTH og binyrerne s ikke secernere tilstrkkelige niveauer af cortisol. anden rsag til sekundr adrenal insufficiens, er kirurgisk fjernelse af godartet eller noncancerous, ACTH-producerende tumorer i hypofysen (Cushings sygdom). i dette tilflde er kilden til ACTH pludselig fjernes, og udskiftning af hormon der skal tages, indtil den normale ACTH og kortisol produktionen genoptages. mindre hyppigt, adrenal insufficiens opstr, nr hypofysen enten reduceres i strrelse eller ophrer med at producere ACTH. Disse begivenheder kan skyldes tumorer eller infektioner i omrdet tab af blodstrmning til hypofyse strling til behandling af hypofysetumorer kirurgisk fjernelse af dele af hypothalamus kirurgisk fjernelse af hypofysen symptomerne p Addisons sygdom med symptomer p adrenal insufficiens sdvanligvis gradvist at . kendetegn ved sygdommen er kronisk, forvrring af trthed muskelsvaghed tab af appetit vgttab omkring 50 procent af tiden, vil man bemrke kvalme opkastning diarr andre symptomer omfatter lavt blodtryk, der falder yderligere, nr de str, forrsager svimmelhed eller besvimelse hudforandringer i Addisons sygdom , med omrder med hyperpigmentering eller mrke garvning, som omfatter udsatte og nonexposed dele af kroppen, denne mrkfarvning af huden er mest synlige p ar, hudfolder, trykpunkter ssom albuer, kn, knoer og ter, lber og slimhinder Addisons sygdom kan forrsage irritation og depression. p grund af salt tab, ogs en trang til salt mad er flles. hypoglykmi, eller lavt blodsukker, er mere alvorlig hos brn end hos voksne. hos kvinder, kan menstruation blive uregelmssig eller stoppe. fordi symptomerne fremskridt langsomt, bliver de normalt ignoreret, indtil en stressende begivenhed som en sygdom eller en ulykke fr dem til at blive vrre. dette kaldes en Addison krise, eller akut binyrebarkinsufficiens. i de fleste tilflde, er symptomer alvorlig nok til, at patienter sger lgehjlp, fr en krise opstr. Men i omkring 25 procent af patienterne, symptomerne optrder for frste gang under en Addison krise. symptomer p en Addison krise omfatter pludselige gennemtrngende smerte i den nedre ryg, mave eller ben svr opkastning og diarr dehydrering lavt blodtryk bevidstlshed venstre ubehandlet, en Addison krise kan vre ddelig. diagnosen Addisons sygdom i de tidlige stadier, kan adrenal insufficiens vre vanskelig at diagnosticere. en gennemgang af en patients sygehistorie baseret p de symptomer, isr mrke garvning af huden, vil fre en lge til at tro, Addisons sygdom. en diagnose af Addisons sygdom er lavet af laboratorieforsg. formlet med disse tests er frst at bestemme, om indholdet af cortisol er utilstrkkelige, og derefter at indfre rsagen. x-ray eksamen i binyrerne og hypofyse ogs er nyttige i at hjlpe til at fastsl rsagen. ACTH stimulation test dette er den mest specifikke test til diagnosticering af Addisons sygdom. i denne test, er blod cortisol, urin cortisol eller begge mlt fr og efter en syntetisk form af ACTH gives ved injektion. i den skaldte korte eller hurtig, ACTH test er mling af cortisol i blod gentaget 30 til 60 minutter efter en intravens ACTH injektion. den normale respons efter en injektion af ACTH er en stigning i blod-og urin cortisolniveauer. patienter med enten form af binyrebarkinsufficiens reagerer drligt eller slet ikke reagere p alle. CRH stimulation test , hvor responsen p den korte ACTH test er unormal, en "lang" CRH stimulation test er pkrvet for at fastsl rsagen til binyrebarkinsufficiens. i denne test, er syntetisk CRH injiceres intravenst ​​og blod cortisol mles fr og 30, 60, 90 og 120 minutter efter injektionen. patienter med primr adrenal insufficiens har hje acths men ikke producerer cortisol. patienter med sekundr adrenal insufficiens er mangelfulde cortisol respons, men fravrende eller forsinket ACTH svar. fravrende ACTH svar peger p hypofysen, som rsag; a. forsinkede ACTH svar peger p hypothalamus som rsag hos patienter, der mistnkes for at have en Addison krise, skal lgen pbegynder behandling med injektioner af salt, vsker og glukokortikoid hormoner straks. Selv om en plidelig diagnose ikke er mulig, mens patienten behandles for krisen, mling af blod ACTH og cortisol i krise, og fr glucocorticoider gives er tilstrkkelig til at stille diagnosen. nr krisen er kontrolleret, og medicin er blevet stoppet, vil lgen udstte yderligere testning for op til 1 mned at f en prcis diagnose. andre tests , nr en diagnose af primr binyrebarkinsufficiens er gjort, kan x-ray eksamener i underlivet vre truffet for at se, om binyrerne har nogen tegn p kalkaflejringer. kalkaflejringer kan indikere tb. en tuberkulintest ogs kan anvendes. hvis sekundr adrenal insufficiens, er rsag kan lger anvender forskellige billeddannende vrktjer til at afslre strrelsen og formen af hypofysen. Den mest almindelige er CT-scanning, der frembringer en serie af rntgenbilleder giver et tvrsnitsbillede billede af en legemsdel. funktionen af hypofysen og dens evne til at producere andre hormoner ogs testes. behandling af Addisons sygdom behandling af Addisons sygdom involverer udskiftning eller substitution de hormoner, binyrerne ikke gr. cortisol erstattes oralt med hydrocortison tabletter, et syntetisk glukokortikoid, taget en eller to gange om dagen. hvis aldosteron er ogs mangelfuld, erstattes den med orale doser af en mineralkortikoid skaldte fludrocortisonacetat (florinef), som er taget en gang dagligt. patienter aldosteron HRT normalt anbefales af en lge til at ge deres saltindtag. fordi patienter med sekundr adrenal insufficiens normalt fastholde aldosteron produktion, de ikke krver aldosteron substitutionsterapi. doser af hver af disse medikamenter er tilpasset til at opfylde behovene i de enkelte patienter. under en Addison krise, kan lavt blodtryk, lavt blodsukker, og hje niveauer af kalium vre livstruende. standardbehandling omfatter intravense injektioner af hydrocortison, saltvand (saltvand) og dextrose (sukker). denne behandling som regel bringer hurtig bedring. nr patienten kan indtage vske og medicin gennem munden, er mngden af hydrocortison reduceret indtil en vedligeholdelsesdosis er opnet. hvis aldosteron er mangelfuld, vedligeholdelsesbehandling ogs orale doser af fludrocortisonacetat. srlige problemer kirurgi patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens der har brug for operation med generel anstesi behandles med injektioner af hydrocortison og saltvand. injektioner begynder p aftenen fr operationen og fortstte, indtil patienten er helt vgen og i stand til at tage medicin gennem munden. doseringen reguleres indtil vedligeholdelsesdosis gives fr operationen er net. graviditet kvinder med primr binyrebarkinsufficiens som er blevet gravide behandles med standard substitutionsterapi. Hvis kvalme og opkastning i begyndelsen af graviditeten forstyrre oral medicin, kan injektioner af hormonet vre ndvendig. under transport, er behandling, der svarer til patienterne har behov for kirurgi, efter levering, er dosen gradvist tilspidset og de ​​sdvanlige vedligeholdelsesdoser af hydrocortison og fludrocortison-acetat gennem munden opns ved omkring 10 dage efter fdslen. patientuddannelse en person, der har adrenal insufficiens skal altid bre identifikation, med angivelse af hans eller hendes tilstand i tilflde af en ndsituation. kortet br advare redningsmandskab om behovet for at injicere 100 mg kortisol, hvis indehaveren er fundet alvorligt tilskadekomne eller ude af stand til at besvare sprgsml. kortet br ogs indeholde lgens navn og telefonnummer samt navn og telefonnummer p den nrmeste slgtning, der skal anmeldes. nr du rejser, skal en nl, sprjte, og en injicerbar form af cortisol ske for ndsituationer. en person med Addisons sygdom ogs br vide, hvordan man kan ge medicin i perioder med stress eller vre luftvejsinfektioner. jeblikkelig lgehjlp er ndvendig, nr alvorlige infektioner, opkastning eller diarr forekomme. disse betingelser kan fremskynde en Addison krise. en patient, der er opkastning kan krve injektioner af hydrocortison. mennesker med medicinske problemer kan nske at bre en beskrivende advarsel bracoelet eller hals kde for at advare redningsmandskab. en rkke virksomheder fremstiller medicinske identifikation produkter.

Relaterede Sundhed Artikler