Perihilar fibrose: Årsager, komplikationer og leverhelbredseffekt

Perihilar fibrose er overmæssig kollagendeposition omkring portale triader (leverartære, portale vene, galedukt) ved leverhilen. Den obstruerer strøm og forstyrrer leverarkitektur.

Ætiologier

• Kronisk viral hepatit (B/C): Persisterende inflammation → fibrogenese.
• Kolestatiske sygdomme: Primær biliær kolangitis (PBC), primær skleroserende kolangitis (PSC) – galedukt-centreret fibrose.
• Alkoholassocieret lever sygdom: Perivenøs/perisinusoidal → brobygning → perihilar.
• Metabolsk: NASH (nu MASLD), hemokromatose, Wilson sygdom.
• Medicamentinduceret (DILI): Methotrexat, amiodaron, kemoterapi.
• Parasitær: Schistosomiasis (Symmers' pipe-stem fibrose).

Komplikationer (Portal hypertension kaskade)

1. Præsinusoidal portal hypertension: Fibrose komprimerer portale venoler.
2. Ascites: Portal HTN + hypoalbuminæmi → transsudat.
3. Varicer: Øsofageale/gastriske/rektale kollateraler → livstruende blødning.
4. Hepatisk encefalopati: Portosystemisk shunt + nedsat detoxificering.
5. Leverinsufficiens: End-stadie cirrose; transplantationsindikation.

Diagnostik & overvågning

• Billeddiagnostik: US (nodularitet, Doppler), CT/MRI, MRCP (biliær).
• Elastografi (FibroScan, MRE): Stivhedskvantificering.
• Biopsi: Guldstandard for stadiering (Ishak, METAVIR, Laennec).

Behandling

Behandl grundårsag (antivirale, UDCA til PBC, afhold, vægttab, jernkelation). Overvågning for varicer (endoskopi), HCC (US kvartalsvis). Transplantation ved dekompenseret cirrose.