Cystisk fibrose-komplikationer: Multisystem-manifestationer og overvågning

CFTR-dysfunktion forårsager tyk slim → obstruktion, infektion, inflammation på tværs af organer.

Pulmonal (Primær morbiditet)

• Kronisk infektion (P. aeruginosa, S. aureus, B. cepacia kompleks).
• Bronkiektasier, slim-propfning, ABPA, hemoptysi, pneumothorax, respiratorisk svigt.

Gastrointestinal

• Pankreas-insufficiens (85%): Malabsorption, steatoré, fedt-løselig vitamin-mangel (ADEK). PERT essentielt.
• CFRD: Unik diabetes (insulin-mangel + insulin-resistens); screen årligt fra 10 år.
• Lever: Fokale biliære cirrose, portal-hypertension.
• GI: DIOS (distal intestinal obstruction syndrome), intussusception, SIBO, GERD.

Andre systemer

• Knogler: Osteopeni/osteoporose (vit D/K-malabsorption, inflammation, steroid).
• Endokrine: Hypogonadisme, forsinket pubertet.
• Reproduktiv: Mand: CBAVD (azoospermi); Kvinde: tyk cervikal slim, uregelmæssige cykler.
• ØNH: Kronisk sinuitis, nasal polyp.
• Nyrer: Nyresten (hyperoxaluri).

Modern pleje

• CFTR-modulatorer (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor – Trikafta) til berettigede mutationer → transformerer udfald.
• Multidisciplinært CF-center pleje (kvartalsvis besøg).
• Overlevelse median nu >50 år (vs. <10 i 1960'erne).