Recidiverende polychondritis: Avancerede komplikationer og multi-organ involvering

Recidiverende polychondritis (RP) er en sjælden autoimmun sygdom, der angriber bruskstrukturer. I alvorlige eller avancerede tilfælde udvider inflammationen sig ud over ører og næse til kritiske organsystemer, forårsagende livstruende komplikationer.

Majore systemiske manifestationer

Luftvejs-involvering (50–80%, dødsårsag nr. 1)

• Trakeobronkomalakasi: Brusktab → luftvejs-kollaps ved udånding → stridor, hvæsning, dyspnø, gentagne lungebetændelser.
• Subglottisk stenose: Fast obstruktion; kan kræve stenting eller tracheostomi.

Kardiovaskulær (10–30%)

• Aortitis / aorta-rod-dilatation: Aortainsufficiens, aneurisme, dissection.
• Mitral/aortaklap-insufficiens.
• Koronar-arteritis → MI.
• Perikarditis, myokarditis, ledningsforstyrrelser.

Okulært (10–60%)

• Skleritis, episkleritis, uveitis, keratitis, retinal vaskulitis → synstab.

Nyrer (5–30%)

• Glomerulonephritis (membranøs, halvmåne-formet), tubulointerstitiel nefritis, vaskulitis → CKD, ESRD.

Neurologisk (5–10%)

• Kraniale neuropatier (CN V, VII, VIII mest almindelige), sensorineural høretab, aseptisk meningitis, apopleksi, transvers myelitis.

Muskuloskeletalt

• Ikke-erosiv inflammatorisk artritt (store led), kostochondritis (brystkasse-smerter).

Diagnostik & overvågning

• Kliniske kriterier (McAdam/Damiani): ≥3 af 6 træk (aurikulært, nasalt, respiratorisk, okulært, auditivt/vestibulært, artritt) eller 1+ med histologisk bekræftelse eller steroid-respons.
• Overvågning: Lungfunktionsprøver (flow-volumekurver for tracheal stenose), ekkardiografi, audiometri, nyrefunktion, inflammationsmarkører.

Behandling

• Kortikosteroider (hovedstamme), DMARD'er (methotrexat, azathioprin), biologika (anti-TNF, anti-IL-1, anti-IL-6, rituximab) ved refraktær/organ-truerende sygdom.
• Luftvejs-stenting, tracheostomi, klap-kirurgi efter behov.

Tidlig genkendelse af systemisk involvering forbedrer overlevelse. Tværfaglig pleje (reumatologi, pulmonologi, kardiologi, HNO, nefrologi) er essentielt.