|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Neurologiske sygdomme

Nefrotisk syndrom: Symptomer, årsager, patofysiologi og håndtering

Nefrotisk syndrom er en klinisk konstellation defineret ved:

  1. Massiv proteinuri: >3,5 g/dag (voksne) eller >40 mg/m²/t (børn) eller UPCR >2
  2. Hypoalbuminæmi: Serum-albumin <3,0 g/dL
  3. Ødem: Periorbitalt (morgen), perifer (afhængigt), ascites, pleura-udvældning
  4. Hyperlipidæmi: ↑ LDL, VLDL, triglycerider; ↓ HDL

Lipiduri (oval fedt-legemer) og hypogammaglobulinæmi (urinært IgG-tab) kan også forekomme.

Primære (Nyre-begrænsede) årsager

  • Minimal change disease (MCD): #1 hos børn; selektiv proteinuri; steroid-responsiv
  • Fokal segmental glomerulosklerose (FSGS): Ofteste årsag hos voksne; steroid-resistent; recidiv post-transplantat
  • Membranøs nefropati (MN): #1 hos voksne; anti-PLA2R antistoffer (70 %); varabel forløb
  • Membranoproliferativ GN (MPGN): Komplement-medieret (C3G) eller immunkompleks

Sekundære årsager

  • Diabetisk nefropati (hyppigst overordnet)
  • Lupus-nefritis (Klasse V)
  • Amyloidose (AL)
  • Lægemidler: NSAID, guld, penicillamin, interferon
  • Infektioner: Hepatitis B/C, syfilis, malaria
  • Malignitet: Solide tumore, lymfom

Håndtering

Understøttende

  • Ødem: Loop-diuretika (furosemid) ± thiazid; albumin-infusion hvis refraktær + diuretikum
  • Hyperlipidæmi: Statiner (hjerte-kar risiko-reduktion); behandl hvis vedvarende
  • Trombose-profilakse: Antikoaguler hvis serum-albumin <2,0 g/dL + yderligere risikofaktorer (immobilitet, kirurgi, VTE-anamnese)
  • Infektions-profilakse: Pneumokok-vaccine; overvej penicillin hvis alvorlig/recidiverende

Sygdom-specifik

  • MCD: Prednisolon 60 mg/m²/dag × 4–6 uger → udtrapping. 90 % remission. Recidiv almindeligt → steroid-sparende (CNI, MMF, rituximab)
  • FSGS: Høj-dosis steroid × 16 uger; hvis resistent → calcineurin-hæmmere (tacrolimus), rituximab
  • MN: Risiko-stratificeret: Lav risiko (overvåg); høj risiko (anti-PLA2R højt, vedvarende nefrotisk) → rituximab ± CNI
  • Sekundær: Behandl underliggende (diabetes, lupus, infektion, stop medicin)

Overvågning

  • Urin protein/kreatinin-ratio, albumin, lipider, nyrefunktion, BT, vægt
  • Recidiv = proteinuri-gentagelse efter remission

Tidlig nefrologi-henvisning forbedrer resultater. Remission (fuld/partiel) forudsiger langsigtet nyre-overlevelse.

Neurologiske sygdomme