Systemisk lupus erythematosus (SLE): Oversigt, manifestationer og behandling

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk, multisystemisk autoimmun sygdom, der kennzeichnetes af tab af selvtolerance, autoantikropproduktion (især anti-dsDNA, anti-Smith), immunkompleks-deposition, og inflammation, der påvirker virtuelle ethvert organ. Det rammer især kvinder (9:1) i frugtbar alder.

Klinisk spektrum

• Konstitutionelt: Træthed (90%), feber, vægttab.
• Mukokutant: Malar udslæt (sommerfugl), discoide læser, fotosensitivitet, oral/næse ulcera, alopezi.
• Muskuloskeletalt: Artralgi/artritis (ikke-erosiv, symmetrisk, små led).
• Renalt (lupus nefritis): Proteinuri, hematuri, cellulære cylinderer, stigende kreatinin – hoveddriver for morbiditet/mortalitet.
• Neuropsykiatrisk: Hovedpine, kognitiv dysfunktion, anfall, psychose, apopleksi, transvers myelitis.
• Serositis: Pleuritis, pericarditis.
• Hæmatologisk: Leukopeni, lymphopeni, trombocytopeni, autoimmun hemolytisk anæmi.
• Kardiovaskulært: Accelereret atherosklerose, klape-sygdom (Libman-Sacks), myocarditis.
• Antifosfolipid-syndrom (APS): Trombose, graviditetskomplikationer (associeret, ikke eksklusivt til SLE).

Diagnostik

2019 EULAR/ACR klassifikationskriterier (vægtet score ≥10 med positiv ANA ≥1:80). Klinisk dommevægt forbliver afgørende – kriterier er til klassifikation, ikke diagnostik.

Behandlingsprincipper

• Hydroxychloroquin (HCQ) til alle (medmindre kontraindiceret): Reducerer flares, trombose, skade-akkumulation, mortalitet. Fortsæt i graviditet.
• Glukokortikoider: Bro for flares; taprer til laveste effektive dose; undgå langsigtet høj-dosis toksicitet.
• Immunundertrykkende til organ-trusselende sygdom: Mycofenolat mofetil (MMF), azathioprin, cyclofosfamid, rituximab, belimumab, voclosporin, anifrolumab.
• Kardiovaskulær risikoreduktion: Statin, BT-kontrol, rygningophør.
• Vaccinationer: Inaktiverede vacciner OK; undgå live-vacciner hvis immunundertrykt.
• Graviditetsplanlægning: Prækonceptions-rådgivning; fortsæt HCQ; håndter nefritis/APS; undgå teratogene (MMF, cyclofosfamid).

Multidistciplinær pleje

Reumatologi leder, med nefrologi, dermatologi, OB/GYN, kardiologi, nevrologi efter behov. Regelmæssig overvågning (hver 3–6 måneder): sygdomsaktivitet (SLEDAI), lab (CBC, Cr, urin-protein, komplement, anti-dsDNA), medicin-toksicitet.

SLE er en prototypisk autoimmun sygdom – kompleks, heterogen, og håndterbar med moderne terapier. Tidlig diagnostik, HCQ-fundament, treat-to-target, og patient-partnerskab optimerer langsigtede resultater.