|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Kommunikationsforstyrrelser

CIDP symptomer: Genkendelse af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) er en immunmedieret neuropati karakteriseret ved progressiv eller recidiverende symmetrisk svaghed og sansetab over ≥8 uger. Det er den kroniske modstykke til Guillain-Barré syndrom (GBS).

Typiske kliniske træk

DomæneSymptomer / tegn
MotoriskSymmetrisk proximal & distal svaghed (ben > arme), vanskelighed med at klatre trappe, rejse sig fra stol, faldfod, håndledsfald; hyporeflexi/areflexi; muskelatrofi (sent); fascikulationer sjældne
SensoriskDøhed, paresthesier (strømpe-handske), tab af vibrations-/proprioception → sensorisk ataksi, nedsat balance; smerte (neuropatisk, dyb smerte)
AutonomOrtotstatisk hypotoni, gastroparese, forstoppelse/diarré, urinretention/inkontinens, seksuel dysfunktion, nedsat svede, temperaturdysregulation
Kraniale nerverAnsigtssløjfe, dobbeltbilleder, slyngning, dysartri (mindre almindeligt end GBS)
SystemiskTræthed (meget almindeligt), vægttab, lav feber (sjælden)

Kliniske varianter

  • Typisk CIDP: Symmetrisk proximal+distal, sensorimotorisk, demyeliniserende på NCS.
  • Asymmetrisk / Multifokal (Lewis-Sumner): Asymmetrisk overarm prædominans.
  • Rent motorisk / Rent sensorisk.
  • Distalt opnået demyeliniserende symmetrisk (DADS): Distal prædominant, ofte IgM anti-MAG+.
  • Fokal / Mononeuropati multiplex.

Diagnostiske kriterier (EFNS/PNS 2021)

  • Progressiv/recidiverende ≥8 uger.
  • Symptomer + tegn på polyneuropati.
  • Elektrofysiologi: Demyelinisering i ≥2 nerver (↓ CV, ↑ DML, ↑ F-bølge, ledningsblokade, temporal dispersion) ELLER aksonal tab med supportive træk.
  • CSF: Albuminocytologisk dissociations (↑ protein, normale celler) – supportive.
  • Nerveultralyd: Nerveforstørrelse (CSA ↑).
  • Udeluk efterlignere (diabetisk, arvelig, paraproteinemisk, toksisk, infektion, vaskulitisk).

Behandling

  • Førstevalg: IVIG (2 g/kg over 2–5 dage), Kortikosteroider (prednisolon 1 mg/kg), Plasmaudveksling (PLEX).
  • Vedligeholdelse: IVIG hver 3–4 uge, subkutan IG, steroider (udfasning), immunsuppressiva (azathioprin, mycophenolat, rituximab).
  • Rehab: FT/ET, ortoser, smertebehandling (gabapentin, duloxetin).

Prognose

Tidlig behandling → bedre respons. ~60–80% responderer på førstevalg. Recidiver almindelige. Nogle udvikler aksontab → fast funktionsnedsættelse. Multidistciplinær behandling optimerer funktion.

Kommunikationsforstyrrelser