Twin-Twin Transfusion Syndrom (TTTS): Årsager, komplikationer og fetal interventioner

Twin-twin transfusion syndrom (TTTS) er en alvorlig komplikation, der påvirker monochorioniske diamniotiske (MoDi) tvillinger – identiske tvillinger, der deler en enkelt moderkage, men har separate amniotiske poser. Det forekommer i 10–15% af MoDi-graviditeter på grund af ubalancerede vaskulære anastomoser på den delte moderkage.

Patofysiologi

• Donor-tvilling: Pumper blod til modtager via arteriovenøse (AV) anastomoser. Bliver hypovolemisk, anæmisk, vækst-hæmmet.
• Modtager-tvilling: Modtager ekscessivt blodvolumen. Bliver hypervolemisk, polycytæmisk, udvikler hjertabelastning.

Komplikationer pr. tvilling

1. Modtager-tvilling:
   • Polyhydramnios (ekscessivt amniotisk væske) → livmoderoverdistension → for tidlig fødsel, navlestreng-prolaps, moderkage-losrivelse.
   • Kardiomyopati, hjertesvigt, trikuspidale insufficiens.
   • Hydrops fetalis (alvorlig ødem, væskesamling).
2. Donor-tvilling:
   • Oligohydramnios (lavt væske) → fetal kompression → lemme-misdannelser, lungehypoplasi, "stuck twin" tegn (fastlåst mod livmoder-væg).
   • Hypotoni, anæmi, nyre-påvirkning (reduceret urinproduktion → oligohydramnios).
3. Begge: Vækst-diskordans (>20% vægt-forskel), for tidlig fødsel, neurologisk skade (iskæmi, blødning), død hvis ubehandlet (80–100% dødelighed i alvorlige tilfælde).

Diagnostik og stadiering (Quintero-stadiering)

• Ultralyd: Diskordant væske (dybeste vertikale lomme >8 cm modtager, <2 cm donor), blæren-synlighed (donor-blæren ikke set), Doppler-abnormaliteter (fraværs/omvendt end-diastolisk hastighed i navlestreng-arterie, omvendt ductus venosus a-bølge, pulsatil navlestreng-vene).
• Stadium I: Væske-diskordans kun.
• Stadium II: Donor-blære ikke synlig.
• Stadium III: Abnorme Dopplere.
• Stadium IV: Hydrops.
• Stadium V: Død af en/begge tvillinger.

Behandlingsmuligheder

• Observation: Stadium I, tæt overvågning.
• Amnioreduktion (serielle amniocenteser): Fjerner eksces-væske fra modtagers pose. Midlertidig; retter ikke vaskulær ubalance. Til tidligt Stadium II eller hvis laser utilgængelig.
• Fetoskopisk laser-fotokoagulation (Solomon-teknik): Guldstandard for stadier II–IV (16–26 uger). Forsegler kommunicerende kärl på moderkage-overfladen. Stopper transfusion i kilde. Bedste overlevelse og neuroudviklings-resultater.
• Selektiv navlestreng-okklusion (radiofrekvens-ablation/bipolær koagulation): Til Stadium IV, alvorlig diskordans, eller hvis en tvilling har letal anomali. Offrerer en tvilling for at redde den anden.
• Fødsel: Hvis >26–28 uger med alvorlig sygdom.

Tidlig diagnostik (serielle ultralyder hver 2. uge fra 16 uger i MoDi-tvillinger) og henvisning til et fetal-terapi-center er kritiske for optimale resultater.