Trilateral retinoblastom: Forståelse & prognose

Trilateral retinoblastom er en kræft, der rammer børn i spædbarnsalder. Den starter som bilateralt retinoblastom, udviklingen af ondartede tumorer på nethinderne af øjnene, og udvikler sig med manifestationen af en tredje tumor, en intrakraniell hjernetumor nær enten hypofysen eller epifysen. Studier af sygdommen har vist, at børn dør af udbredelsen af det bilaterale retinoblastom, før den intrakranielle tumor udvikler sig eller diagnosticeres, og en gang en intrakraniell tumor findes, kan levetid være en til otte måneder.

Vurdering af tumor-fremskriden

Udgivet i American Journal of Roentgenology, fuldførte læger fra Duke University Medical Centers afdelinger for radiologi, pediatri og patologi en studie i 2003, der vurderede tumor-fremskriden hos børn med trilateralt retinoblastom. Det blev fundet, at børn normalt blev diagnosticeret ved fire måneders alder med bilateralt retinoblastom, mens den tredje tumor inde i kraniet ikke manifesterede sig før ca. 21 måneders alder. Yderligere blev det skræmmende faktum offentliggjort, at fatal metastase, eller udbredelsen af kræften til rygraden og hinden omkring hjernen, skete før den tredje intrakranielle tumor endda udviklede sig eller kunne ses på radiologiske skanninger. Denne studie antyder, at effektiv behandling af trilateralt retinoblastom kræver tæt evaluering for metastase.

Forskelle i intrakranielle tumor-lokationer

Udgivet i det medicinske tidsskrift Cancer i 1999, studerede radioterapeuter fra Cardinal Bernardin Cancer Center og Ronald McDonald Children's Hospital i Maywood, Illinois, om behandlingseffekterne varierede efter placering af den intrakranielle tumor. Forskere gennemgik 94 tilfælde af trilateralt retinoblastom. I alle tilfælde udviklede intrakranielle tumorer sig enten i suprasellært område, som involverer hypofyse-området, og området involverende hjernens epifyse. Selvom suprasellære tumorer præsenterede sig op til 23 måneder tidligere end epifyse-tumorer, var den gennemsnitlige overlevelsesrate efter diagnosen den samme, otte måneder med behandling og én måned uden behandling. Børn, der ikke viste symptomer på sygdom ved tidspunktet for intrakranielle tumordiagnose, overlevede længere, hvilket antyder, at hyppig screening for intrakranielle tumorer kan være en vital strategi i behandling af patienter med bilateralt retinoblastom.

Detaljeret information om trilateralt retinoblastom

Udgivet i Journal of Clinical Oncology i 1999, gennemgik forskere ved Helsinki University Central Hospital i Helsinki, Finland, 106 case-studier af trilateralt retinoblastom for at få identificerende information om sygdommen. Allerede forbundet med genetisk arv, troede forskere, at kontrol af sygdommen kun kunne opnås ved at samle flere fakta. De fandt ud af, at trilateralt retinoblastom ikke var begrænset til nogen køn. Diagnose blev normalt stillet ved fem måneders alder, og sygdommen hoppede en generation, præsenterende sig hovedsageligt i anden og tredje generation. Tredje intrakranielle tumorer, der klassificerer sygdommen som trilateralt, forekom typisk ved 21 måneders alder. Tidligere detektion betød længere overlevelse, men alle børn med en intrakraniel tumor større end 15 mm døde.