Myelofibrose symptomer: Hvorfor feber ikke er typisk, og hvad det signalerer

Myelofibrose: Symptom-profil og feber-spørgsmålet

Feber er IKKE et typisk præsenterende symptom ved primær myelofibrose (PMF). Det antyder infektion, transformation, eller cytokin-flare.

Klassisk trias (WHO-kriterier)

1. Megaloblastisk proliferasjon → leukoerythroblastisk blod-billede (dråbe-celler, nukleerede RBC'er, umodne granulocyter).
2. Knoglemarg-fibrose (retikulin/kollagen) → tør-tap, biopsi krævet.
3. Cytopenier: Anæmi (universel), trombocytopeni, neutropeni.

Almindelige symptomer

• Anæmi-relateret: Træthed, anstrengelses-dyspnø, bleghed.
• Splenomegali: Tidlig mæthed, LUQ-smerte, fuldhed (90% ved diagnose).
• Konstitutionelle (B-symptomer): Nattsved, vægttab (>10%/6mnd), lav-feber (cytokin-drevet, ikke infektion).
• Klad: Akvagen, histamin-medieret (40%).
• Knogle-smerter: Knoglemarg-ekspansion.
• Gigt/hyperuricæmi: Høj turnover.
• Blødning/trombose: Trombocyt-dysfunktion, JAK2-drevet hyperkoagulabilitet.

Når feber forekommer

• Infektion (neutropeni, milt-dysfunktion).
• Blast-transformation (AML).
• Cytokin-udskillelse (IL-6, TNF-α).
• Lægemiddel-reaktion.

Prognostisk scoring

• IPSS, DIPSS-plus: Alder, Hb, WBC, blaster, symptomer, karyotype, trombocyter, transfusions-behov.
• Driver-mutationer: JAK2 (60%), CALR (25%), MPL (5%), triple-negative (10%).

Feber kræver arbejds-opgørelse; antag ikke det er "bare MF".