Sensorineuralt høretab: Hår-celle-skade årsager og konsekvenser

Sensorineuralt høretab (SNHL) skyldes skade på cochleære hår-celler eller den auditoriske nerve. Hår-celler er de primære transdusiasere, der konverterer mekaniske lyddvibrationer til neurale signaler – deres tab er permanent hos mennesker.

Hår-celle struktur og funktion

• Indre hår-celler (IHCs): ~3.500; primære sensoriske reseptorer; 95% af aferente innervering
• Ydre hår-celler (OHCs): ~12.000; forstærker basilar-membran-bevægelse via elektromotilitet; "cochlear forstærker"
• Stereocilia-afbøjning → mekanotransduktions-kanaler åbner → K⁺ indstrømning → depolarisering → glutamat-frigivelse → auditorisk nerve-udladning

Vigtigste årsager til hår-celle-skade

1. Støj-induceret høretab (NIHL)

• Akustisk traume (eksplosion, skud) → mekanisk afrivning af stereocilia
• Kronisk støjeksponering (>85 dB) → metabolisk udmattelse, oxidativ stress, aptose
• OHCs mere sårbare end IHCs; 4-6 kHz område mest påvirket

2. Aldersrelateret høretab (Presbyakusi)

• Kumulativ oxidativ stress, mitochondrial dysfunktion, genetisk disposition
• Progressiv OHC-tab fra basal (høj-frekvens) cochlea
• Stria vascularis atrofi (metabolisk presbyakusi) reducerer endocochleært potentiale

3. Ototoksiske mediciner

• Aminoglykosider (gentamicin, amikacin): OHC → IHC; vestibular toksicitet
• Platin-kemoterapi (cisplatin): OHCs, høj-frekvens først; kumulativ dosis-afhængig
• Løkedrivere (furosemid): Potenserer aminoglykosider; normalt reversibelt
• Salicylater (høj-dosis aspirin): Midlertidig tærskel-skift, tinnitus
• Makrolider, antimalaria, andre

4. Genetiske faktorer

• Syndromisk (Usher, Waardenburg, Pendred) og ikke-syndromisk (GJB2/Connexin 26 mest almindelig)
• Kan forårsage medfødt, progressiv eller støj-følsomt høretab

5. Infektioner og inflammatoriske tilstande

• Viral: CMV (medfødt), mumps, mæslinger, HSV, VZV, HIV
• Bakteriell: Meningitis (Strep pneumo, H. flu, N. meningitidis) → labyrinthitis
• Autoimmun: Cogans syndrom, AIED (autoimmun indre øre sygdom)
• Ménières sygdom: Endolymfatisk hydrops → hår-celle-stress

Funktionelle konsekvenser

• Reduceret følsomhed (forhøjede tærskler)
• Dårlig frekvensselektivitet (forbredet tuning)
• Forringet taleforståelse i støj
• Rekruttering (abnorm lydheds-vækst)
• Tinnitus (ofte høj-tonet)

Diagnostik og håndtering

• Audiometri (ren tone, tale, immittans)
• Otoakustiske emissioner (OAEs) — vurderer OHC-funktion
• ABR — neural bane-integritet
• Høreapparater (forstærkning + kompression)
• Cochleære implantater (alvorligt-dyb tab; omgå hår-celler)
• Forebyggelse: støjbeskyttelse, ototoksicitet-overvågning, genetisk rådgivning

Hår-celle-regenerations-forskning (gen-terapi, stamceller, Notch-hæmning) er aktiv, men endnu ikke klinisk.