Spædbarns høre- og balancelidelser: Forståelse af labyrinth-problemer

Labyrinten – indre ørets struktur

Netværk af små knogler omkring empfindelige organer: buekanaler, sakkuler, cochlea, utrikel. Skade → døvhed og/eller motorisk udviklingshæmning.

Hovedårsager

1. Medfødte virusinfektioner

• Røde hund (rubella): Malformationer i temporale knogler, cochleo-sakkulær degeneration, vaskulær striæ atrofi. Reissners membran kollapser.
• Cytomegalovirus (CMV): Infektion i livmoderen eller via brystemælk. Varieret høretab og motorisk forsinkelse. Normal cochlea men malformede kanaler/vestibulære akvedukter = let/alvorligt tab. Malformet cochlea = moderat/dyb døvhed.

2. Medfødte bakterielle infektioner (syfilis)

Ingen synlige balanceproblemer, men døvhed (ofte symmetrisk). Labyrinth-biopsier viser total destruktion. Sympomer: stiv nakke, opticusbetændelse, forstørrede lymfeknuder, udslæt, hovedpine, kraniale nervepareser. Behandling efter 8 år kan give delvis genhørsel, men medfødt syfilis → permanent døvhed.

3. Balancemessigt dysfunktion

Tester af spædbarns reflekser (Dr. Balasubramanian):
- 32 uger - 5 mdr: nackerefleks (normal endolymfatisk flow).
- 6-18 mdr: "righting reflex" – barn prøver at holde hovedet ret.

4. Genetiske syndromer

• Klippel-Feil: Malformet indre øre, forstørrede vestibulære akvedukter, lav hårgrænse, begrænset nakkebevægelse, kort nakke.
• USHERs syndrom: Høretab, syntab, balanceproblemer. Nogle gavner af cochleaimplantat.

Konklusion

Tidlig diagnostik af labyrinth-lidelser er afgørende for intervention og udviklingsstøtte.