Hypertrof osteoartropati (HOA): Primære vs. sekundære årsager, diagnostik og håndtering

Hypertrof osteoartropati (HOA) – tidligere hypertrof pulmonal osteoartropati – er et syndrom karakteriseret ved periostalt nyt ben-dannelse (digital klubbing), ledsmerter, og synoviael udvødning. Det er distinkt fra primær osteoartrose.

Klassifikation

• Primær (Arvelig): Sjælden, autosomal dominant (pachydermoperiostose). Debuterer i adolescens med klubbing, fortyndet hud (pachydermi), og ledinvolvering uden underliggende sygdom.
• Sekundær (Opnået): Langt mere almindelig. Forbundet med:
  • Intratorakale maligniteter (især non-småcelle lungecancer)
  • Cyanotisk kongenital hjertesygdom
  • Infektiv endokarditis
  • GI-maligniteter
  • Kroniske suppurative lungesygdomme (bronchiektaser, lungeabsces, cystic fibrose)

Patofysiologi

Mekanismen involverer vaskulær endotelial vækstfaktor (VEGF) og thrombocyt-deriveret vækstfaktor (PDGF) frigivet fra neoplastiske eller hypoxiske væv, der stimulerer periostal proliferation og vaskulær hyperplasi i distale ekstremiteter.

Kliniske træk

• Digital klubbing: Tab af Lovibond-vinkel, øget neglebed-svingning, positiv Schamroths tegn.
• Artralgi/artritis: Symmetrisk, store led (knæ, ankel, håndled, albue); synoviael væske er ikke-inflammatorisk.
• Periostitis: Ømhed over lange ben (tibia, radius, ulna); røntgenologisk "parallel tracking" af periostal reaktion.
• Hudforandringer (primær): Hyperhidrose, seboré, fortyndet hud.

Diagnostik og behandling

Diagnostik kombinerer kliniske kriterier, billeddiagnostik (røntgen, benskanning, MRI), og en målrettet søgning efter underliggende årsag (thorax CT, ekokardiogram, tumormarkører). Behandling fokuserer på den underliggende tilstand (fx tumoreksecion). Symptomatisk lindring med NSAID'er, bifosfonater, eller okreotid. Primær HOA håndteres symptomatisk med genetisk rådgivning.

Prognose

Sekundær HOA løser ofte op, hvis den underliggende årsag behandles tidligt. Primær HOA er kronisk, men ikke livsfarlig.