Chiari Malformation Type I: Symptomer, Mekanismer & Behandlingsmuligheder

Chiari I malformation opstår, når cerebellum tonsiller hernierer ≥5 mm under foramen magnum. Prævalens er ~0,1–0,5%, og mange tilfælde er asymptomatiske.

Hvordan Symptomer Udvikler Sig

• Hjernestamme/Kraniale Nerve Kompression: Forårsager oksipitale hovedpiner (ofte Valsalva-udløste), dysfagi, heserhed, nystagmus, søvnapnø.
• CSF Strøms Obstruktion: Fører til syringomyeli (væskefyldt cyste i cervical rygmarv) → kappe-lignende sensorisk tab, svaghed, neuropatisk smerte.
• Hydrocephalus: Sjælden hos voksne; mere almindelig i pediatriske tilfælde.

Almindelige Symptomer

• Suboksipital hovedpine forværret af hoste, strækning, eller Valsalva
• Nakkesmerte der stråler til skuldre
• Svimmelhed, vertigo, balanceforstyrrelse
• Paresthesier, svaghed (fra syrinx)
• Dysfagi, dysartri
• Træthed, kognitiv tåge

Diagnostik

• MR Hjerne + Cervical Rygmarv (Guldstandard): Vurderer tonsil position, syrinx, CSF strøm (cine MR).
• CT Myelografi hvis MR kontraindiceret.

Håndtering

• Asymptomatisk/Incidentelt: Observation med serie MR.
• Symptomatisk: Posterior fossa dekompression ± duraplasti ± tonsillær reduktion.
• Syrinx: Dekompression løser ofte det; shunt hvis vedvarende.

Konsulter en neurokirurg med Chiari ekspertise for individuel beslutningstagning.