Primær knoglerkræft: Typer, symptomer, diagnostik og multimodal behandling

Primært knoglesarkom er sjældent (<0,2% af kræft) og adskiller sig fra metastatisk knoglesygdom. Tidlig henvisning til et højt volumen sarkom-center forbedrer udsigten.

Almindelige typer

  • Osteosarkom: Top 10–30 år; metafysen af lange ben (distal femur, proximal tibia); osteoid-produktion.
  • Ewing-sarkom: 10–20 år; diaphyse af flade ben (bækken, ribben); EWSR1-FLI1 translocation.
  • Chondrosarkom: >40 år; bækken, femur, humerus; bruskmatrix; grad-afhængig adfærd.
  • Chordom: Kraniebase, sakrum; notokord-rester; lokalt aggressivt.

Præsenterende symptomer

  • Dyb, dump, progressiv smerte (værre natten/aktivitet).
  • Palperbar masse, svulst.
  • Patologisk fraktur (ringe traume).
  • Systemisk: vægttab, træthed (avanceret).

Diagnostisk arbejde

  1. Røntgen (solstråle periosteal reaktion, Codman trekant, lytisk/sklerotisk).
  2. MRI (lokal udstrækning, neurovaskulær involvering).
  3. Thorax CT (lungemetastaser mest almindelige).
  4. Knoglescanning eller PET-CT (skip-lesioner).
  5. Kernenålbiopsi (af behandlede sarkom-team) – kritisk før enhver resektion.

Multimodal behandling

  • Neoadjuvant kemoterapi (osteosarkom, Ewing) → responsvurdering → vid resection → adjuvant kemo.
  • Kirurgi: Lem-reddende (endoprostese, allotransplantat, rotationsplastik) eller amputation.
  • Strålebehandling: Ewing (radiosensitivt); chondrosarkom (modstandsdygtigt – kun uresectable/recidiv).

Prognose

  • Lokaliseret osteosarkom/Ewing: 60–70% 5-års overlevelse.
  • Metastaseret ved diagnose: 20–30%.
  • Chondrosarkom: Grad-afhængigt (lav grad >90% 5-års).

Henvisning til et højt-volumen sarkom-center forbedrer resultater.

Knoglekræft