Hemangioma syndrom

Hemangioma syndrom er også kendt som hemangioma trombocytopeni syndrom. I de sjældne tilfælde , at denne sygdom manifesterer sig , er det oftest findes i spædbørn. Denne sygdom involverer væksten af ​​tumorer i blodkarrene ( hemangioma ) , hvilket fører til et fald i antallet af blodplader ( trombocytopeni) . Hemangioma syndrom er en livstruende sygdom , og folk , der lider af ekstreme tilfælde af den i gennemsnit har en 70 procent chance for at overleve . Identifikation

I 1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach og Dr. Katharine Krom Meritt først undersøgt hemangioma syndrom. Deres navne var knyttet til sygdommen til ære for deres værdifulde medicinske resultater , og dermed er det nu også kendt som Kasabach - Meritt syndrom ( KMS ) . KMS er faktisk en kombination af tre betingelser : hemangioma , trombocytopeni og ødelæggende koagulopati . Alle tre skal være til stede hos patienten for ham at blive diagnosticeret med KMS .
Hemangioma

Hemangioma er kendetegnet ved tumorer, der udvikler fra endotelceller, som er celler, der udgør foringen af ​​blodkar. De repræsenterer en type blandt mange mulige vaskulære tumorer og er ofte godartede. Hemangioma almindeligvis udvikler sig i spædbørn , manifesterer i løbet af et barns første par dage eller uger, og derefter gradvist faldende i størrelse som barnet bliver ældre . Tumorerne kan vises nær overfladen af ​​huden, men de kan også være til stede i indre organer. I stedet for at løse , kan disse vaskulære tumorer blive ondartede og vokser meget hurtigt. Denne pludselige stigning i størrelse forstyrrer den regelmæssige blodcirkulationen og kan let føre til andre komplikationer.

Trombocytopeni

blodplader eller trombocytter er blodlegemer, der er hovedsagelig ansvarlig for blodkoagulation. Den normale mængde af blodplader hos mennesker varierer fra 150.000 til 450.000 pr kubikmillimeter blod. Når antallet af blodplader falder under denne normalområdet, er trombocytopeni siges at have fundet sted. Selvom lægerne , at denne betingelse er ikke nødvendigvis og altid det direkte resultat af vaskulære tumorer, hæmangiomer , der er vokset ganske store kan fælde blodplader og dermed mindske antallet af disse celler i blodet. De sædvanlige ydre tegn på trombocytopeni er den pludselige opdukken af blå mærker på underarme, næseblod og blødende gummer .
Forbugsrelateret koagulopati

Et andet navn for brystsyge koagulopati er dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) . De blodkoagulationen mekanismer kredsløbssygdomme kan reagere negativt på tilstedeværelsen af vaskulære tumorer. Denne reaktion tager form af små blodpropper opbygning i blodkarrene. Disse blodpropper i sving spise op koagulation proteiner og blodplader ( deraf navnet " brystsyge "). Med tabet af koagulationsproteiner og blodplader vil unormal blødning forekomme. Disse blodpropper også blokere den normale strøm af blod i vitale organer , og få dem til at funktionsfejl.
Behandling

Hemangioma syndrom er en sjælden sygdom, og dermed ingen standard sæt af retningslinjer for behandling er endnu ikke blevet udtænkt. Kan anvendes forskellige løsninger, men hver har sine risici. Trombocytopeni og ødelæggende koagulopati kan håndteres gennem blodpladetransfusioner og brug af antikoagulerende medicin , hhv. De farer, der kommer med hyppige transfusioner omfatter væskeophobninger og hjertesvigt. At behandle vaskulær tumor , skal dens blodforsyning blive blokeret. Dette kan opnås enten gennem radiologi metoder eller kompressionsbandager . Medicin, der kan anvendes, omfatter corticosteroider, som er en type af steroidhormon og alpha- interferon , som er proteiner, der er en del af immunsystemet. Visse lægemidler , der anvendes i kemoterapi kan også bruges .
Hoteltilbud