Makroglossi: Årsager fra akromegali til amyloidosis

Definition

Makroglossi er forstørrelse af tunge ud over normale anatomiske grænser. Det kan være sandt (histologisk forstørrelse) eller relativt (normal tunge i lille mundhule).

Ætiologisk klassifikation

KategoriTilstandeMekanisme
Infiltrativ Amyloidosis (AL), hypothyreose/myxedem, sarcoidosis Protein/glykosaminoglykan-deposition
Neoplastisk Lymfom, hemangiom, lymphangiom, pladeepitel-carcinom Masse-effekt
Udviklingsmæssig/Kongenital Beckwith-Wiedemann-syndrom, Down-syndrom, mukopoly-saccharidoser Genetisk overvækst-signaling
Endokrin Akromegali (GH/IGF-1 overskud), kretinisme Blødt væv og ben-hypertrofi
Inflammatorisk/Infektiøs Angioødem (C1-inhibitor-mangel, ACE-hæmmere), Ludwigs angina Ødem, cellulitis
Iatrogen Post-stråle-fibrose, kirurgi Ar-dannelse, kontraktion
Idiopatisk Isoleret makroglossi Ukendt

Kliniske konsekvenser

  • Luftvejs-obstruktion (især i liggende stilling)
  • Dysfagi, dysartri, hypersalivation
  • Malokklusion, åbent bid, prognatisme
  • Psykosocial påvirkning

Arbejdsopgørelse

Anamnese, fysisk undersøgelse, billeddiagnostik (MRI/CT), målrettede lab (TSH, serum/urin protein-elektroforese, genetisk test per syndrom), og biopsi hvis infiltrativ ætiologi mistenkes.

Behandling

  • Behandl underliggende årsag (thyroxin, kemoterapi, C1-INH-koncentrat).
  • Kirurgisk reduktion (partiel glossektomi) ved funktions-påvirkning.
  • Luftvejs-håndtering: stilling, ikke-invasiv ventilation, tracheostomi hvis kritisk.

Slangebid