Kataplexi: Symptomer, narcolepsi-sammenhæng, diagnostik og behandlingsmuligheder

Kataplexi er et pludseligt, kortvarigt (<2 minutter), bilateralt tab af muskeltonus med bevidsthed intakt, udløst af stærke følelser som latter, overraskelse, vrede eller spænding. Det er patognomonisk for narcolepsi type 1 (NT1) (narcolepsi med kataplexi), forårsaget af tab af hypothalamiske orexin/hypocretin-neuroner.

Klinisk spektrum

Sværhedsgrad	Manifestationer
Partiel	Kæbe falder, hoved nikker, sløret tale, ansigtsbevægelser, knæ bukker, hænder slipper genstande
Komplet	Helkropps kollaps til jorden; kan vare sekunder til minutter
Status kataplekticus	Gentagne angreb over timer (sjældent; ofte medicin-afsætning eller infektion udløser)

Diagnostiske kriterier (ICSD-3)

• NT1: Overdreven dags søvnighed (EDS) ≥3 måneder + kataplexi (≥1 episode) + CSF hypocretin-1 <110 pg/mL eller <1/3 gennemsnit kontrol ELLER MSLT: gennemsnitlig søvnlatens ≤8 min + ≥2 SOREMPs
• NT2: EDS + MSLT-kriterier men ingen kataplexi og normal hypocretin

Differentialdiagnostik

• Synkope: Tab af bevidsthed, bleghed, bradykardi, ingen følelsesmæssig udløser
• Faldangreb (vestibulære, atoniske anfall): Ingen følelsesmæssig udløser; kan have tab af bevidsthed
• Pseudokataplexi (konversion): Inkonsekvent, forlænget, ikke-følelsesmæssige udløsere, suggestibilitet
• Paroxysmal kinesigen dyskinesi: Bevægelsesudløst, ikke følelser

Behandling

Medicin	Mekanisme	Dosisinterval	Bemærkninger
Natriumoxybat (Xyrem, Lumryz)	GABA-B agonist; konsoliderer søvn, reducerer kataplexi	4,5–9 g/nat fordelt	Guldstandard for kataplexi; REMS-program; forbedrer EDS
Venlafaxin (SNRI)	NE/5-HT genoptagelseshæmning → ↑ monoaminer i LC/PPT	37,5–225 mg/dag	Førstevalg off-label; hurtig indsættelse; afsætning → rebound kataplexi
Fluoxetin / andre SSRI'er	5-HT genoptagelseshæmning	20–60 mg/dag	Mindre effektiv end SNRI'er; længere halveringstid = mindre afsætningsrisiko
Klomipramin (TCA)	Potent NE/5-HT genoptagelseshæmning	25–75 mg/dag	Mest potent anti-kataplektisk; anticholinerge bivirkninger
Pitolisant (Wakix)	H3 invers agonist → ↑ histamine, ↑ orexin (hvis neuroner forbliver)	17,8–35,6 mg om morgenen	Godkendt til EDS + kataplexi i NT1; ingen misbrugspotentiale
Solriamfetol (Sunosi)	DA/NE genoptagelseshæmmer	75–150 mg om morgenen	Kun EDS; minimal kataplexi-effekt

Ikke-farmakologisk håndtering

• Planlagte sovne (15–20 min ×1–2/dag)
• Udløser-bevidsthed & undgåelse (når sikkert)
• Sikkerhedsforanstaltninger: undgå højder, svømme alene, maskiner under høje risikoperioder
• Uddannelse af familie, arbejdsgivere, lærere
• Supportgrupper: Narcolepsy Network, Wake Up Narcolepsy

Vigtigt punkt

Kataplexi er ikke et anfal eller svimning. Det er en dissocieret REM-søvn-fenomen (atoni trænger ind i vågenhed). Genkendelse muliggør specifik behandling, der dramatisk forbedrer sikkerhed og livskvalitet.