ACTH-mangel: Symptomer, risiko for binyrecrise og akut behandling

Sekundær binyresvigt fra ACTH-mangel

ACTH (adrenokortikotrop hormon) fra forhjernen driver cortisolproduktionen. Mangel fører til hypocortisolisme uden mineralokortikoidtab (aldosteron reguleres af RAAS-systemet).

Kroniske symptomer (snikende debut)

• Træthed, svaghed, vægttab, appetitløshed.
• Hypotension (ortostatisk), kvalme, opkastning, diaré.
• Hypoglykæmi (fastende), hyponatriæmi (SIADH-lignende).
• Tab af akselhår/skamhår (androgenmangel – kvinder).
• Menstruationsforstyrrelser, ufrugtbarhed.
• Hyperpigmentering fraværende (i modsætning til primær Addisons) – lav ACTH betyder ingen MSH-medsekretion.

Binyrecrise (medicinsk nødsituation)

• Udløsende faktorer: stress (infektion, operation, traume), brudt steroidbehandling.
• Pludselig hypotension, chok, forändret bevidsthed, alvorlig mavesmerte, feber.
• Lab: hypoglykæmi, hyponatriæmi, mild hyperkaliæmi, metabolisk acidos.

Omnidgelig behandling

1. Hydrocortison 100 mg IV bolus → derefter 200 mg/24 timer som kontinuerlig infusion eller 50 mg IV hvert 6. time.
2. Aggressiv IV-væskebehandling (fysiologisk saltvand 1–2 L bolus).
3. Dextrose ved hypoglykæmi.
4. Behandl udløsende årsag (antibiotika osv.).
5. Overgang til oral hydrocortison 15–25 mg/dag (fordelt) + fludrocortison ikke nødvendigt (aldosteron intakt).

Ætiologier

• Hypofyseadenom, operation eller bestråling.
• Sheehans syndrom (postpartum hypofysekroppenekrose).
• Traumatisk hjerneskade.
• Autoimmun hypofysitis (checkpoint-hæmmere).
• Infiltrative sygdomme (hemokromatose, Sarkoidose, metastaser).

Bær medicinsk alert; medfør nødinjektionssæt (hydrocortison 100 mg IM). Brug stressdosis steroid ved sygdom eller operation.