Addisons sygdom: Symptomer, årsager og hvad du kan forvente

Hvad er Addisons sygdom?

Addisons sygdom (primær binyresvigt) er en sjælden, men alvorlig tilstand, hvor binyrebarken ødelægges, så den ikke længere kan producere tilstrækkelige mængder cortisol og ofte heller ikke aldosteron. Uden behandling kan det være livstruende. Sygdommen udvikler typisk sig skæv over måneder til år, hvorfor symptomerne ofte overses i starten.

Hvem rammes?

Ifølge Mayo Clinic debuterer sygdommen hyppigst hos både mænd og kvinder i alderen 30-50 år. Der findes ingen etnisk prædisposition. En kendt historisk patient var præsident John F. Kennedy, der blev diagnosticeret som ung mand. Patienter med Addisons sygdom har nedsat evne til at håndtere stress og opretholde normalt blodtryk.

Årsager

• Autoimmun ødelæggelse (hyppigst i vestlige lande): Kroppens immunsystem angriber binyrebarken. Ofte forenet med andre autoimmunesygdomme som thyroideitis (Hashimoto), type 1 diabetes, vitiligo eller perniciøs anæmi (Schmidt's syndrom type II).
• Infektioner: Tuberkulose (historisk hyppig, stadig relevant i udviklingslande), HIV-relaterede infektioner (CMV, mykobakterier), pilzeforhold.
• Blødning i binyrene: Waterhouse-Friderichsen syndrom (typisk ved meningokokkeseptikæmi), antikoagulationsbehandling.
• Mediciner: Pludselig afsætning af langvarig glukokortikoidbehandling kan udløse sekundær binyresvigt, men visse lægemidre (ketoconazol, etomidat, mitotan) kan direkte hæmme cortisolproduktion.
• Metastaser / infiltrative sygdomme: Lungekræft, brystkræft, amyloidose, sarcoidose, hemokromatose.

Almindelige symptomer

• Kronisk træthed, muskelsvaghed
• Appetittab, vægttab
• Hyperpigmentering (mørknede hudpartier, særlig knogler, skulderblade, tandkød, nævler, nyopståede ar) – på grund af højt ACTH/MSH
• Lavt blodtryk, ortostatisk hypotoni, svimning
• Saltlyst (pga. aldosteronmangel)
• Kvalme, diarré, opkastning, muskel- og ledsmerter
• Irritabilitet, depression, kognitiv påvirkning

Addisonsk risiko (akut binyresvigt) – en medicinsk nødsituation

En addisonsk risiko kan udløses ved infektion, trauma, operation, svangerhed eller pludselig afsætning af steroidbehandling. Symptomer:

• Alvorligt opkastning og diarré → dehydrering
• Smerter i rygraden, bugen eller benene
• Dybt lavt blodtryk, chok
• Højt kalium (hyperkaliæmi), lavt natrium (hyponatriæmi), hypoglykæmi
• Forvirring, bevidsthedstab

Akut behandling: I.v. adgang, 100 mg hydrokortison i.v. bolus, herefter 200 mg/24 t i infusion + fysiologisk saltvand (1-2 L i første time) + glukose. Overvågning af elektrolyter, glukose, blodtryk. Identificer og behandle udløsende faktor (antibiotika ved infektion osv.).

Behandling

Kronisk erstatningsterapi

• Glukokortikoid: Hydrokortison 15-25 mg/dag fordelt 2-3 gange (højst dosis morgen, lavest aften) – efterligner fysiologisk rytme. Alternativ: Prednisolon 3-5 mg daglig (længere virkning, mere bivirkninger).
• Mineralokortikoid: Fludrokortison 50-200 µg daglig (ofte 100 µg) – erstatter aldosteron. Justeres efter blodtryk, kalium, renin, vægt.
• Saltintag: Øget saltforbrug anbefales ofte, især ved varme/lavt blodtryk.

Vigtige patientråd

• Bær altid medicinalkort / armbånd med "Addisons sygdom – steroidbehandling".
• Have nødhydrokortison (i.v. eller i.m.) tilhjemme og på rejse – undervisning i selv-injektion.
• Fordobling af hydrokortisondosis ved feber > 38°C, alvorlig infektion, skade, operation, tandlægebehandling i lokalbedøvelse, svangerskab, fødselsgang.
• Regelmæssig kontrol: blodtryk, vægt, elektrolyter, renin, HbA1c, knogletæthed (DXA), skærming for andre autoimmunesygdomme.
• Graviditet: Kræver tæt endokrinologisk følge; dosisjustering i 2./3. trimester; i.v. hydrokortison under fødselsgang.

Udsigt

Med korrekt behandling og god selvpleje kan patienter med Addisons sygdom leve et normalt, aktivt liv med normal levetid. Nøglen er indsigt i sygdommen, disciplin i medicintagning og hurtig reaktion ved stress-situationer.