Polen syndrom

I midten af det 19. århundrede , en britisk kirurg dissekeret en afdød indsat ved navn George Elt der viste ejendommelige symptomer, nemlig et sæt af misdannelser lokaliseret til den ene side af hans krop. Kirurgen var Sir Alfred Polen , og Polen syndrom , eller som det også kaldes, Polen anomali , fortsætter med at være til stede hos patienter i dag . Features

Polen syndrom manifesterer sig som et fravær eller underudvikling af brystmuskler på den ene side kroppen, med svømmehud fingre forekommer i samme side. Fire væsentlige træk er nødvendige for en patient at blive diagnosticeret med Polen syndrom : afkortning af indeks , ring og lange fingre på den ene side af kroppen , syndactyly ( webbing ) på fingrene på den ene side, hypoplasi af hånden , og manglen af sternocostal dele af brystfinner muskler på den ene side.
Årsager
p Der er ingen bekræftede eller forstået årsag til Polen syndrom , selv efter mere end 150 år. Men læger spekulere i, at syndromet udvikles under sjette uge af fosterudviklingen. I denne fase fingre og brystmuskel er i udvikling , så Polen syndrom kan udvikle sig fra en afbrydelse af blodgennemstrømningen til området i løbet af dette afgørende tidspunkt . Læger er sikker på, at betingelsen ikke er genetisk og arvelig .

Symptomer

Ud over de manglende brystmuskel og forkortede eller svømmehud fingre , kan andre symptomer forekomme med Polen syndrom . Heriblandt en unormal fordøjelsessystem, manglende fingre eller arm knogler, og misdannelsen af flere knogler i armen på kun den ene side af kroppen. Desuden er nogle med Polen syndrom født med deres hjerte på den højre side af deres krop i stedet for venstre.
Frekvens

Hyppigheden af Polen syndrom er særligt svært at spore , fordi tilstanden ikke rapporteres ofte eller diagnosticeres. Således National Genome Research Institute kan kun angive , at tilstanden forekommer mellem 1 ud af 10.000 til 100.000 fødsler. Det betyder, at et barn ramt Polen syndrom er født hver 1 til 10 dage i USA. Syndromet selv påvirker drenge tre gange så meget som piger , og forekommer dobbelt så ofte på højre side af kroppen.
Behandling

Heldigvis Polen syndrom kan være behandles ved hjælp af forskellige typer af rekonstruktionskirurgi. Svømmehud eller sammensmeltede fingre kan adskilles , og bryst eller bryst implantater kan bruges til at erstatte manglende brystmuskler efter fuld fysiske udvikling er nået. Desuden kan brusk blive bioengineered og anvendes i brystet.
Hoteltilbud

Relaterede Sundhed Artikler