Hvad er prognosen for Hemophilia

? Prognosen for personer, der lider af hæmofili har ændret sig dramatisk i løbet af de mange år, at sygdommen er blevet anerkendt , undersøgte og dokumenterede . Årsagen , typer og niveauer af sværhedsgrad , at den nuværende med sygdommen ikke altid blev forstået, men den vejafgift det tog sine ofre var . Måske den mest interessante dokumentation af denne blødningsforstyrrelser , og de virkninger, det har på dem, der lider af det , kan findes blandt de sider af historien. Hæmofili er også kaldet Royal sygdom. Englands dronning Victoria (1837-1901) var en bærer af hæmofili -genet og gav det videre til sine børn , og efterfølgende hendes børnebørn . Nogle mandlige slægtninge døde af hjerne- blødninger i deres tidlige 30'erne, andre levede længere, men var ikke godt. Victorias døtre, Alice og Beatrice , var bærere og introducerede det til de spanske og tyske kongelige blodlinier , da de giftede sig ind i familierne og havde børn. Fremme udbredelsen af hæmofili , Victorias barnebarn giftede zaren af Rusland. Hun fødte en hemophiliac søn, Alexei . Prognosen viste sig at være eksponentielt værre end nogen kunne have forestillet sig ; det påvirkede et helt land. Et palads munk , Rasputin , var den eneste person i stand til at hjælpe Alexei med sin smerte. Rasputin vandt stor fordel med familien og langsomt fik magt over familien. Denne gevinst i kraft , kombineret med den kongelige familie optagethed af Alexei helbred, var blandt faktorer, der fører til den russiske revolution i 1917 . Fakta
p Der er tre typer af hæmofili : type A, B og sjælden type C. Denne overdreven blødning lidelse kan være mild , moderat eller svær . Cirka 18.000 amerikanere har hæmofili og så mange som 400 babyer er født med blødersygdom årligt. Blødere bløder længere end normalt , fordi deres blod mangler vitale koagulationsfaktorer . De oplever indre blødninger i leddene i kroppen ( hemarthroses ) , hvilket resulterer i skader på leddene eller lammende dem . De kan opleve indre blødninger i organer. Hvis dette ukontrolleret blødning forekommer ofte, vil prognosen være dårlig , og patienten kan dø.
Type A Prognose

National Heart Lung og Blood Institute hævder, at ni ud af 10 blødere har type A hæmofili og syv ud af 10 af disse personer har svær hæmofili . Hæmofili type A er den mest almindelige type af hæmofili. Femogtyve procent af disse personer vil udvikle inhibitor antistoffer, der mindsker effektiviteten af behandlingen . De er mere modtagelige for infektioner i blodet , der kan føre til tidlig død. De er mere tilbøjelige til at blive lammet fra hemarthroses . De står over for den mindste håbefulde prognose over alle de hæmofili -typer.
Type B Prognose

Hæmofili type B , også kendt som Christmas sygdom , tegner sig for 12 til 15 procent af hæmofili sager. Denne type er knyttet til arve en problematisk x kromosom. De er mindre tilbøjelige til at have svær hæmofili og har en bedre prognose. Halvtreds procent af type B blødere udvikle inhibitor antistoffer. Effektiviteten af behandlinger er kompromitteret, som med type A og behandling bliver kompliceret. Disse personer risikerer også infektion og hemarthroses . Denne komplikation kan bidrage til en tidlig død .
Type C Prognose

Hæmofili type C forekommer i 5 til 8 procent af personer diagnosticeret med blødersygdom . Aetna Intelihealth fastholder, at hæmofili er tæt på at være en udelukkende mandlige sygdom ; dog kan hunner blive diagnosticeret med type C hæmofili. Type C er ikke knyttet til X-kromosomet , så denne type kan overføres fra begge forældre til datteren .

Overvejelser

Før 1950'erne , personer med alle typer af hæmofili fik en meget dårlig prognose ; levealder var 30 år på det mest , men mange døde i barndommen. Fra begyndelsen af 1950'erne frem til 1965 , blev blødere med mild til moderat hæmofili givet en lidt bedre prognose. Men mange med den alvorlige for døde i barndommen , voksenlivet eller blev invalideret pga hemarthroses . Det blev i 1965 opdaget, at nedbøren fra optøet plasma var høj i en koagulationsfaktor afgørende for blødere . Af 1970'erne behandlingerne blev en del af hver dag hjem liv giver blødere langt mere frihed og et længere liv.

Ifølge National Hæmofili Foundation, 50 procent af blødere smittet med hiv i 1980'erne på grund af plettet blodprodukter. Tusinder døde. Skærpede retningslinjer og afprøvning genoprettet sikkerheden i blodforsyningen . Seneste teknologi gør det muligt koagulationsfaktorer , der skal oprettes i et laboratorium , uden om behovet for menneskelig donation . Børn født med hæmofili i dag har en gunstig prognose ; spærring komplikationer , kan de forvente at leve et aktivt og lang levetid.
hoteltilbud

Relaterede Sundhed Artikler