Hurler syndrom rygkirurgi

MPS jeg ofte påvirker dannelse og vækst af knogler . Dårligt dannede ryghvirvler i nakken kan føre til livstruende skader på rygmarven . Fusion kirurgi forbinder knoglerne til at holde dem fra at glide yderligere ud af stedet . Kirurgi kan også være nødvendigt at frigøre fanget nerver eller nerverødder forårsaget af unormal udvikling. Uden kirurgi, kunne nerver bliver komprimeret , hvilket fører til nerveskader, lammelse eller død.
Anæstesi Risici

Hurler syndrom kan forårsage særlige problemer for narkoselæger under operationen. Hvis abnormiteter såsom snævre nasale passager eller forstørrede mandler , polypper , læber og tunge eksisterer, vil patientens luftveje begrænses. Fordi den afslappende karakter af generel anæstesi og dens relaterede medicin også forårsage luftvejs begrænsning , at patienten er i høj risiko for at have hans luftveje kompromitteret under operationen. Symptomerne kan også gøre det vanskeligt at se strubehovedet. Ekstra væv kan omringe den og ustabilitet af rygsøjlen kan gøre det umuligt at placere patienten i den bedste position til at se det.
Andre risici

på grund af tykkere hud og stive led , kan opnå en IV linie i en nødsituation være vanskelig. Misdannede spines kan begrænse og kompromittere lungerne. Virkningerne af Hurler syndrom kan også give problemer for hjertet , nerver, muskler , knogler og rygmarv under operationen. Svækkede knogler komplicerer inddrivelsen . Mere end en operation er ofte påkrævet.
Reduktion Risici

Planlæg kirurgi på et større hospital med højt kvalificerede og erfarne medarbejdere. Vælg en anæstesilæge , der har haft betydelig erfaring med Hurler syndrom patienter . Hvis det er fastslået, at kirurgi kan kompromittere patientens luftveje , kan anæstesilæge anbefale at bruge en larynx-maske luftveje stedet endotrachealrøret traditionelt anvendes. En sove undersøgelse kan hjælpe med at vurdere mængden af ​​luftvejs begrænsning før operationen finder sted. Røntgenbilleder og lungefunktionsundersøgelse kan også bestemme de specifikke risici for hver enkelt patient .
Prognose

Et casestudie citeret i Spine Journal dokumenterede succesfulde rygkirurgi på en 59 -årige Hurler syndrom patient i 2003. Efter operationen patienten viste signifikant bedring. En større undersøgelse foretaget i 2005 og rapporteret af britiske Skoliose Society haft blandede resultater . Dr. Colin E. Bruce, den ortopædiske kirurg, der har udarbejdet rapporten , konkluderer, at hvis der er behov for kirurgi er ikke livstruende , kirurgi kan være kontraproduktiv.
Hoteltilbud