|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Blødning

Hæmolytisk anæmi: Årsager, klinisk præsentation og diagnostisk arbejde

Hæmolytisk anæmi resulterer fra rød blodcelle-destruktion der overstiger produktion. Klassifikation efter mekanisme guider målrettet arbejde og behandling.

Interne RBC-defekter (intrakorpuskulære)

  • Membransygdomme: Arvelig sferocytose, elliptocytose.
  • Enzymmangler: G6PD-mangel, pyruvatkinasemangel.
  • Hemoglobinopatier: Siccelcellesygdom, thalassæmier, ustabile hemoglobinvarianter.

Eksterne faktorer (extrakorpuskulære)

  • Immun-mediateret: Autoimmun (varm/kold AIHA), medicin-induceret, alloimmun (transfusionsreaktioner, HDFN).
  • Mikroangiopatisk: TTP, HUS, DIC, malign hypertension, mekaniske hjerteklapper.
  • Infektioner: Malaria, babesiose, Bartonella, Clostridium perfringens.
  • Toxiner/Mediciner: Oxidantia (dapson, primaquin), tungmetaller, slangegift.
  • Paroksymalt nattligt hemoglobinuri (PNH): Komplement-mediateret intravaskulær hæmolys.

Laboratoriske kennetegn

  • ↑ LDH, ↑ indirekte bilirubin, ↓ haptoglobin.
  • Retikulocytose (medmindre knoglemarv er undertrykt).
  • Perifer blodudsstrig fund: sferocyter, schistocyter, bidceller, siccelceller.

Trinvis diagnostisk arbejde

  1. Blodstatus med retikulocyt-tælling, LDH, bilirubin, haptoglobin.
  2. Gennemgang af perifer blodudsstrig.
  3. Direkte antiglobulin test (DAT/Coombs) for immun hæmolys.
  4. Hemoglobinelektroforese/HPLC for hemoglobinopatier.
  5. Specialiserede tester efter behov: G6PD-assay, osmotisk brødelighed, flowcytometri (PNH), genetisk test.

Behandling målretter den underliggende årsag: immunsuppression for AIHA, plasmaudveksling for TTP, undgåelse af oxidanter ved G6PD-mangel, folatsupplementering, og transfusjon ved alvorlig anæmi.

Blødning