Om Beta Thalassaemia Sygdom

Beta -thalassæmi , også kendt som erythroblastic anæmi eller Middelhavet anæmi, er en arvelig blodsygdom , der hører til gruppen af blodsygdomme kaldet thalassemias . Thalassemias er kendetegnet ved en ubalance i produktionen af hæmoglobin , som er det protein, som letter overførsel af ilt og kuldioxid selvom røde blodlegemer. Beta -thalassæmi er den mest almindelige form for thalassæmi og overvejende opstår i mennesker fra Sydøstasien , Afrika og Middelhavsområdet . Anslået 2 millioner mennesker i USA kan lide af en form for thalassæmi . Definition
p Der er mange forskellige typer af thalassæmi , afhængigt af den defekt , de forårsager i hæmoglobin. Hæmoglobinproteinet består af hver to af alfa- og beta- kæder. Beta -thalassæmi opstår, når beta- globin kæder er enten produceres tilstrækkeligt eller slet ikke. En person lider af beta-thalassæmi , da han arver en hoppede beta globin kæde fra hver forælder

Typer

Der er to typer af beta-thalassæmi : . Større og mindre . Beta-thalassæmi mindre forekommer, når kun én af de betakæder fekt . Dette resulterer i lave niveauer af hæmoglobin produktion i blodet. Det har de samme virkninger på kroppen som for mild anæmi forårsaget af en jernmangel ; selv om niveauet af jern i blodet synes normal . Thalassæmi , også kaldet Cooley har anæmi, der opstår, når de to beta -kæder er hoppede , hvilket resulterer i ingen produktion af hæmoglobin. Beta -thalassæmi er en alvorlig livstruende tilstand.

Symptomer

Symptomerne på beta-thalassæmi er ikke umiddelbart indlysende i spædbørn ved fødslen. De anæmiske symptomer bliver alvorlige efter seks måneder. Det vigtigste symptom på beta- thalassæmi er, at det påvirker den normale vækst i babyer. De kan også blive irritabel og har svært ved fodring. Andre symptomer på beta-thalassæmi omfatter: feber , hovedpine, træthed , diarré, mave-tarmproblemer , bleghed , åndenød, gulsot og en forstørret milt . Hos spædbørn , kan det også medføre deformiteter af kraniet på grund af hæmmet vækst .
Behandling

Beta thalassæmi mindre kræver ingen behandling , men jerntilskud kan tages hvis jernmangel bliver svær . Den vigtigste behandlingsmetode for beta- thalassæmi er regelmæssige blodtransfusioner. Bivirkningen blodtransfusion er overskydende jern i blodet, hvilket kan skade leveren og hjertet. Patienter, der gennemgår blodtransfusioner også nødt til at undergå behandling, der fjerner overskydende mængder af jern fra blodet. Et tillæg af folinsyre er normalt gives til at kontrollere niveauet af jern .

Komplikationer

Sygdommen kan forårsage alvorlig blodmangel , hvilket resulterer i hjertesvigt og infektion i leveren . Folk der har brug for at have en forstørret milt fjernet er også i risiko for infektion. Øgede niveauer af jern forårsaget af blodtransfusioner kan forårsage andre forhold, såsom hepatitis og cholelithiasis .
Hoteltilbud

Relaterede Sundhed Artikler