Sådan behandler MSUD

ahornsirup urin sygdom , undertiden også kaldet forgrenede ketoaciduria , er en alvorlig stofskiftesygdom , genetiske oprindelse , der kræver en streng diæt og regelmæssig professionel pleje at behandle. Hvis de opdages tidligt og behandles korrekt, kan forældre hjælpe deres spædbørn undgå de meget alvorlige neurologiske komplikationer , der karakteriserer sygdommens patologi. Instruktioner
1

forstå karakteren af ​​MSUD . Sygdommen er karakteriseret ved mangel på en metabolisk enzym kendt som " BCKDH . " Dette resulterer i en giftig opbygning aminosyrer i både blodet og spædbarnets urin. Urinen , til gengæld har en stærk og karakteristisk lugt af ahornsirup eller brændt karamel.
2

vide , at de primære middel til at undgå de rystende fysiske og psykiske komplikationer af sygdommen er gennem kosten forvaltning. Den MSUD kost vil være lav i de aminosyrer, kan patienten ikke nedbryde .
3

Forkæl MSUD hos spædbørn ved at fodre dem en specielt concocted MSUD formel, der fjerner de problematiske aminosyrer ved at erstatte dem med sikker syntetiske udskiftninger. Dette skaber en ordentlig og komplet ernæring og samtidig undgå de problematiske aminosyrer. Enfamil og Similac er to almindelige MSUD -safe mærker af formel. Din læge og diætist vil være i stand til at gøre mere konkrete anbefalinger . Følg deres råd .
4

Husk, at børn med MSUD , som de vokser op , bliver nødt til at fortsætte med at tage en speciel formel på daglig basis ud over at observere strengt begrænset indtag af proteiner. Mens formlen er ikke det samme som det, der er fodret med MSUD -bærende spædbørn , udfører samme væsentlige funktion at give ordentlig ernæring uden at indføre uønskede aminosyrer.
5.

vide, at en læge skal regelmæssigt overvåge aminosyreniveauer i blodstrømmen hos MSUD patienter. På grund af den følsomme og undertiden uforudsigelige karakter af sygdommen, er absolut nødvendig for at sikre aminosyreniveauer forblive sikker på alle tidspunkter regelmæssige checkups .
6

Forstå, at dette senere - barndom formel suppleres med en strengt kontrolleret diæt . Alt, hvad barnet spiser skal vejes , har en kendt og acceptabelt niveau af protein og aminosyrer og spores som en del af kost program.
7.

Husk, at MSUD kost skal følges for livet effektivt at behandle sygdommen. Mens din læge og diætist vil hjælpe dig med at udfylde detaljerne i almindelighed kosten begrænser alvorligt proteinindtag . Kød, fisk, æg , nødder , bælgfrugter og de ​​fleste mejeriprodukter skal undgås helt.
Hoteltilbud