Typer af Hyperbilirubinæmi

Hyperbilirubinæmi er mere almindeligt kendt som gulsot . Gulsot er en tilstand præget af gul farve på huden og sclera ( hvide del af øjnene) . Det er forårsaget af en stigning i bilirubin , som er et orange- gult pigment produceres i leveren og findes i galden. Der er to hovedtyper af hyperbilirubinæmi , hver forårsaget af en række sygdomme. Bilirubin Production

Bilirubin er et affaldsprodukt fra metabolismen af ​​hæmoglobin eller røde blodlegemer. Røde blodlegemer overleve et gennemsnit på 120 dage ; derfor , er blod konstant fornyes hver dag . Røde blodlegemer nedbrydes , sædvanligvis i milt, i tre forskellige trin. Først hæmoglobin nedbrydes til globulin fraktionen og hæm . For det andet, hæm oxygenase (et enzym, der hjælper med overførslen af ​​ilt) konverterer heme til biliverdin . For det tredje, en reduktase ( et enzym, der katalyserer en reduktion reaktion) omdanner biliverdin til bilirubin.
Ukonjugeret Hyperbilirubinæmi

Ukonjugeret bilirubin, også kaldet "fri" bilirubin, er det lipid (fedt ) opløselig affaldsprodukt , der resulterer fra den ovennævnte reaktion . Da bilirubin er et affaldsprodukt , skal det blive udskilt fra kroppen. For at gøre dette , må det blive vandopløselig. Den ukonjugeret tillægger albumin (et protein rigeligt fundet i blodet) at rejse til leveren, hvor det reagerer med et enzym ( glucuronyltransferase ) at blive vandopløseligt konjugeret bilirubin. Ukonjugeret hyperbilirubinæmi er den betingelse , at resultaterne fra et højt niveau af denne unconjugated form for bilirubin i blodet.

Vilkår, der indebærer Ukonjugeret Hyperbilirubinæmi

Ukonjugeret hyperbilirubinæmi kan være forårsaget af flere faktorer. Det kan være forårsaget af en forøget produktion af bilirubin som følge af fremskyndet nedbrydning af røde blodlegemer. Det kan også være forårsaget af en nedgang i konjugeringen som følge af en mangel eller et fald i glukuronyltransferaser transferase.Conditions forårsager ukonjugeret hyperbilirubinæmi omfatter overdreven hæmolyse Gilberts syndrom ( en mild stofskiftesygdom ) , Crigler - Najjar syndrom ( medfødt lidelse kendetegnet ved delvis eller total mangel på glucuronyltransferase og er sædvanligvis fatal ) og neonatal gulsot. Mange babyer, især dem født pre- sigt lider gulsot . Det er normalt et resultat af en umoden lever, ikke effektivt konjugering af bilirubin.
Conjugated Hyperbilirubinæmi

Konjugeret bilirubin, nu vandopløseligt , bevæger sig gennem galdegang til tarmene galdesalte . Bakterier i tarmene konvertere bilirubin urobilinogens der udskilles fra kroppen i fæces og urin. Konjugeret hyperbilirubinæmi er et højt niveau af konjugeret bilirubin og er normalt forårsaget af en ineffektivitet i udskillelsen processen.
Vilkår, der indebærer Conjugated Hyperbilirubinæmi

Konjugeret hyperbilirubinæmi er et resultat af en defekt i udskillelsen enten i leveren eller efter leveren. Hepatocellulær sygdom, kan leversygdomme , herunder levercirrose og hepatitis , resultere i konjugeret hyperbilirubinæmi . Narkotika kan også påvirke udskillelsen af ​​bilirubin fra leveren , herunder antibiotika , steroider, p-piller og barbiturater . Obstruktion af galdegangene , muligvis på grund af galdesten, også resulterer i konjugeret hyperbilirubinæmi . Enhver forhindring vil normalt kræve operation for at korrigere det.
Hoteltilbud